Лейкозы и миелодиспластические синдромы, страница 25

Гистологические принципы диагностики МДС

Хотя цитологическое исследование клеток периферической крови и КМ сохраняет ведущее место в диагностике, широкое распространение в настоящее время получило исследование трепанобиоптатов [60, 61].

Гистологическая диагностика МДС не может и не должна заменить цитологическое исследование. Вместе с тем она позволяет получить дополнительную информацию и оценить: клеточность КМ до и после лечения, структурную дезорганизацию, состояние гемопоэза, состояние гемопоэтического микроокружения, в том числе и степень МФ, прогностическую значимость морфологических маркеров повышенного риска трансформации в острый лейкоз – атипичную локализацию незрелых клеток гранулоцитарного ряда: АЛНКГР и эозинофилию КМ.

Необходимо подчеркнуть, что изменения структуры КМ должны оцениваться в контексте клинической картины в целом – с учетом возраста, анамнеза, гематологических, цитогенетических и биохимических исследований.

Чтобы избежать ошибок в интерпретации трепанобиоптатов, рекомендуется обращать внимание на следующее: различное состояние гемопоэза в зависимости от места пункции, изменения КМ в динамике, возможность сочетания разных видов МДС, появление новых патологических процессов, например, метастазов в КМ, которые могут индуцировать миелодисплазию [13].

При исследовании КМ и в заключении следует дать максимально полное описание гемопоэза, которое должно включать ряд параметров.

1. Клеточность костного мозга. Этот термин относится к гемопоэтическим клеткам, составляющим активный КМ, и не включает жировые клетки. Соответственно существуют процессы как физиологические, так и патологические, сопровождающиеся изменением соотношения между активным и жировым КМ. Они проявляются в виде гипоплазии или гиперплазии КМ, но могут не сопровождаться изменением клеточности (нормоцеллюлярный КМ). Стандартные показатели клеточности устанавливаются с учетом возраста и приведены на рис.2.16 [12].

Гиперплазия КМ характерна для МДС (рис.2.17а), причем наиболее выражена она при ХММЛ и РАИБ-т – до 100 %, при РА и РАИБ достигает 75–77 % . Вместе с тем  в ряде случаев отмечается нормо- и даже гипопластическое состояние КМ (рис.2.17б).Частота этого варианта у детей составляет 14,3–25 %, при клеточности 5–45 % [55, 62, 63].

2. Структурная дезорганизация. Нарушение взаиморасположения различных клеточных линий является одним из важнейших гистологических параметров. Это в первую очередь атипичная локализация незрелых клеток гранулоцитарного ряда. Ее критерий ‑ наличие не менее 3 агрегатов из 5 и более миелобластов и промиелоцитов в поле зрения при среднем увеличении (´ 140) в центре межтрабекулярных пространств (рис.2.18) или периваскулярно. АЛНКГР – гистологический признак повышенного риска трансформации в лейкоз и имеет прогностическое значение.

Относительная частота АЛНКГР в различных подгруппах МДС у детей составила при РА – 0 %, РАИБ – 38,45 ,РАИБ-т – 70, ХММЛ –  58,3 % [64].

Характерно также смещение клеток красного ростка и МГЦ к поверхности трабекул. (рис.2.19).

3.Состояние гемопоэза. В целом гемопоэз при МДС носит неэффективный характер, что в типичных случаях проявляется в сочетании цитопений периферической крови с гиперплазией кроветворения. В эритроидном ряде можно обнаружить гиперплазию островков, нарушения созревания эритробластов по мегалобластному, сидеробластному или диспоэтическому типу эритропоэза. Мегалобласты отличаются от нормальных эритробластов большими размерами, крупными ядрами с нежной структурой хроматина, содержащими несколько ядрышек.

При сидеробластическом эритропоэзе в цитоплазме значительной части эритробластов появляются гранулы гемосидерина, связанные с митохондриями, часто в виде перинуклеарного кольца. В нормальном КМ выявляются единичные кольцевидные сидеробласты, количество их возрастает в условиях аномального гемопоэза при многих болезнях крови.