Лейкозы и миелодиспластические синдромы, страница 9

Главный критерий диагноза ОМЛ – наличие не менее 30 % миелобластов в периферической крови или КМ (рис.2.2). В основном бласты относятся к I или II типу, которые не отличаются по строению ядра (нежная структура хроматина, 2 – 5 отчетливых ядрышка, и по характеру цитоплазмы (от светлой до базофильной). Бласты I типа относительно мономорфны, ядра округлые или овальные, нередко зазубренные. Цитоплазма скудная, в виде ободка. Много митозов. Основной признак бластов II типа – более обильная цитоплазма и появление в ней до 20 мелких азурофильных гранул, содержащих МПО (рис.2.3) [14, 15].

Иногда при ОМЛ с дозреванием (М2), азурофильные гранулы многочисленные. Эти миелобласты относятся к III типу. При некоторых формах ОМЛ, помимо миело-бластов, в значительном количестве появляются другие, более дифференцированные атипичные клетки.

При ОМЛ с подтипами М3,  М5А,  М5В, М7 для соблюдения основного критерия ОЛ –  не менее 30 % бластов, к миелобластам приравниваются другие атипичные клетки: промиелоциты,  монобласты, промоноциты, мегакариобласты.

ОМЛ с минимальной дифференцировкой (ОМЛ-М0)

Частота среди ОМЛ – 5–10 %, специфических клинических проявлений нет. Более выражена устойчивость к лечению, чем при других ОМЛ [16]. При этом варианте КМ гиперцеллюлярный, свыше 90 % его объема замещено бластами I типа (рис.2.4).

Менее 3 % бластов МПО/СЧВ позитивны, ПА отсутствуют, миелоидное происхождение бластов подтверждается иммунофенотипированием при выявлении более чем в 20 % бластов одного из иммунологических маркеров (СD13, CD14, CD33) [4, 16].

Дифференциальный диагноз проводится с ОЛЛ, ОМЛ-5А и ОМЛ-М7. ОЛЛ и ОМЛ-М7 отличаются иммунофенотипически. Бласты при ОМЛ-М5А дают резко положительную реакцию на НХЭ и слабо позитивны с ХАЭ.

ОМЛ без дозревания ( ОМЛ-М1)

В миелограмме наблюдается более 90 % миелобластов, из которых не менее 3 % МПО/СЧВ позитивны.Составляет 10–20% всех ОМЛ, чаще встречается у взрослых.

В периферической крови и костном мозге преобладают бласты I типа, нередко варьирующие по размерам, строению ядра, выраженности цитоплазмы. ПА встречаются в 50 % случаев. Имеются диспластические изменения в созревающих клетках гранулоцитарного ряда. Гистологические изменения полностью повторяют ОМЛ-М0.

Дифференциальный диагноз проводится с ОЛЛ-L2, ОМЛ-М5А, ОМЛ-М7, острым базофильным лейкозом и основан на цитохимических характеристиках, иммунофенотипировании, ультраструктурном исследовании.

ОМЛ с дозреванием М2 (ОМЛ-М2)

Частота среди всех ОМЛ – 35–40 %, встречается в различных возрастных группах,  20 % больных моложе 25 лет.

У больных с М2 наряду с общими для лейкозов клиническими проявлениями отмечается склонность к возникновению ДВС-синдрома, поражению ЦНС, развитию гранулоцитарной саркомы [17].

При этом варианте ОМЛ в миелограмме не менее 10 % бластов имеют признаки дифференцировки до промиелоцитов и более зрелых форм. В крови и КМ количество бластов варьирует от 30 до 90 %. Это создает широкий спектр морфологических изменений КМ: от преобладания бластов до значительного количества созревающих клеток гранулоцитарного ряда с диспластическими изменениями ядра (нарушения сегментации и формы) и цитоплазмы (гипо- и гипергранулярность, наличие гигантских гранул). Подобные диспластические изменения как проявление опухолевой трансформации обнаруживаются также в МГЦ и эритробластах и включают вакуолизацию цитоплазмы, нарушение лобуляции ядер, их гиперхромию, кариорексис. При значительной их выраженности в эритроидном ростке картина КМ может иметь сходство с эритролейкозом М7.

Среди миелобластов часто преобладают бласты II типа, размеры их от средних (10 – 12 ммк) с относительно скудной цитоплазмой до крупных с обильной цитоплазмой и азурофильной зернистостью. ПА выявляются у 70 % больных; 35 -- 45 % случаев ОМЛ-М2 сопровождается хромосомной аберрацией t (8, 21), при этом в бластах отмечается обилие и частое слияние азурофильных гранул, истончение и удлинение ПА.