Возможно поражение митрального клапана в виде проростания задней створки фиброзной тканью. Фиброзная ткань прорастает в миокард, достигая перикарда. По мере прогрессирования заболевания верхушка сердца подтягивается к АВ клапанам, приводя к облитерации полости желудочка. Характерны образования тромбов в полостях желудочков.
Морфологически выделяют три стадии развития патологического процесса: некротическая стадия продолжается около пяти недель, характеризуется наличием миокардита и инфильтрации эозинофилов. Тромболитическая стадия развивается, если болезнь продолжается в течении 10 месяцев, характеризуется утолщением эндокарда, выраженным тромбозом, обратным развитием воспалительной инфильтрации миокарда, некрозами кардиомиоцитов и обструкцией тромбами мелких сосудов. Через 24 месяца наступает стадия фиброза. Гемодинамические изменения связаны с нарушением диастолической функции сердца и различной степенью выраженности АВ регургитации. При доминирующем ЛЖ типе повышается конечное диастолическое давление в ЛЖ при неизменном давлении в легочной артерии. Градиент давления ЛЖ – легочная артерия приводит к диастолическому току через клапан легочной артерии, увеличении нагрузки на ЛП с развитием клиники ЛЖ – недостаточность
Клинически она проявляется значительным увеличением ЦВД, переполнением и пульсацией яремных вен, экзофтальмом, одутловатость лица, цианозом, асцитом, гепатомегалией. При осмотре определяется сердечный толчок во II-III межреберьях слева. При аускультации определяется громкий, ранний диастолический III тон. Иногда определяется шум недостаточности 3-х створчатого клапана. Выявляется синусовая тахикардия, мерцательная аритмия.. При ЛЖ-поражениях повышение конечного диастолического давления и митральная регургитация способствуют формированию легочной гипертензии. Пациенты жалуются на одышку, кашель, приступы удушья. Границы сердца смещены вверх, выслушивается акцент второго тона, систолический шум митральной регургитации. Возможно развитие перикардита. Возможно, также поражение обоих желудочков одновременно.
ЭКГ изменения при поражении ЛЖ: различные нарушения ритма, блокада правой ножки пучка Гисса, наличие патологического Q в V1-V2, снижение ST и инверсия T, как следствие перегрузки Пп – высокий Р в соответствующих отведениях. При поражении ЛЖ: признаки гипертрофии ЛЖ и ЛП, блокада левой ножки п. Гисса, суправентрикулярные аритмии. При наличии выпота в рерикардиальную полость- низкий вольтаж QRS и T.
Рентгенологическое исследование. При поражении ПЖ – значительное увеличение размеров ПП, отсутствие признаков застоя крови в легких. При поражении ЛЖ – увеличение ЛП. Вблизи верхушки сердца и в области оттока путей можно выявить линейную тень кальцификации.
ЭхоКГ: утолщение эндокарда и уменьшение полости желудочка. Косвенные признаки: парадоксальное движение перегородки при ПЖ стиле, М-образная форма межклеточной перегородкипри левостороннем тиле , расширение ПП, аномальные эхосигналыот задней створки митрального клапана. Наличие жидкости в полости перикарда.
Лечение: проводится хирургическое и терапевтическое. Хирургическое лечение- иссечение плотной фиброзной ткани и протезирование клапанов при наличии паказаний. Противопоказанием для оперативного лечения являются: перикардит, рецидирирующий асцит, активность процесса определяется гиперэозинофилией. Терапевтичесое лечение базируется на уменьшение признаков СН. На ранних этапах используются ГКС в дозе 40-50 мг.\сутки последующим переходом на поддерживающую дозу 10мг\сутки. При гиперэозинофилии используют лейкоферез.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.