2. Блокаторы СА системы (тотальные а-адреноблокаторы)
3. Блакаторы АПФ
4. Антоганиста Са ++ (нифедипин, изоптин)
5. Простогландины (Е, простоциклин)
Из всех вышеперечисленных групп, наиболее активными средствами являются ингибиторы АПФ.
При лечении тромбоэмболических осложнений используют антикоагулянты непрямого действия. При аритмиях антиаритмическая- антиаритмическая терапия.
При неэффективности консервативной терапии проводится хирургическое лечение- трансплантация сердца.
Течение заболевания может быть медленно прогр6ессирующим и быстро прогрессирующим (смерть с течение 1 года от момента заболевания).
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ: характеризуется выраженной гипертрофией миокарда с нарушением диастолической функции сердца при отсутствии дилатации полостей и причин, вызывающих гипертрофию сердечной мышцы.
Выделяют следующие морфологические типы:
1. Симметричное с концентрической гипертрофией левого желудочка.
2. Асимметричное
- гипертофия перегородки: а) идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз с непропорциональной гипертрофией межжелудочковой перегородки, с обструкцией выходного тракта ЛЖ, утолщением эндокарда под аортальным клапаном и парадоксальными движениями передней створки митрального клапана и перегородки в систолу.
б) асимметричная гипертрофия перегородки без изменений аортального и митрального клапанов без обструкции выходного тракта.
- гипертрофия верхушки сердца
- гипертрофия папиллярных мышц
Наиболее часто встречающийся вариант ГКМП – идиопатический гипертрофический субаоральный стеноз. На его долю приходится 90% случаев ГКМП. Этиология его неизвестна. Получены данные о связи между заболеванием и HLH системой, HLAB12, B5, DR4.
Патоморфология: нарушение ориентации мышечных волокон, резко выраженная гипертрофия, появление участков фиброзной ткани, эндокард неспецифический утолщен, коронарные сосуды не изменены.
Гемодинамические изменения при ГКМП обусловлены нарушением диастолической ф-и левого желудочка, проявляющимися в виде ухудшения расслабления и уменьшения наполнения его полости, происходящими из-за уменьшения релаксации и изменения формы полости левого желудочка.
Движения стенок желудочка не координированы и неравномерны, отмечается повышение конечного диастолического давления в полости ЛЖ. В связи с гипертрофией межжелудочковой перегородки возникает внутрижелудочковый градиент давления и возможно обструкция выходного тракта ЛЖ. Опорожнение ЛЖ происходит в первую половину систолы. В связи с малым конечным систолическим объемом ЛЖ опорожняется полностью, определяется высокая фракция выброса – 80% и более.
Клиника: заболевание возникает в 25-30 лет, чаще у мужчин. Жалобы больных многообразны, но не специфичны. В зависимости от ведущего клинического синдрома Н.М. Мухарлямов с соавт. 1990 выделяют следующие варанты заболевания, стенокардический, кардиалгический, аримический, синкопальный, безсимптомный, полисимптомный. кардИалгии от колющих болей до интенсивных приступов болевого синдромма. Болевой синдром возникает на фоне непораженных коронарных артерий и связан с нарушением диастолической ф-ии ЛЖ ( из-за чего отмечаютя повышения внутримиокардиального напряжения, сдавление коронарных сосудов, куменьшение коронарного кровотока в системе коронарных артерий), а так же выраженной гипертрофией миокарда, требующей дополнительного энергообеспечения.
Многие пациенты жалуютяс на одышку при Ф\нагрузке , а затем и в покое. Могут быть приступы головокружения, слабости, связанные с синдромом малого сердечного выброса.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.