Эпизоды аритмии обуславливают жалобы на перебои ‘неправильную’ работу сердца, приступы сердцебиения.
При объективном исследовании верхушечный толчок смещен влево и усилен. Границы сердца значительно не смещены, отсутствует расширение сосудистого пучка.
Систолическое дрожение возможно на верхушке или вдоль левого края грудины в 3-4 межреберье. ! тон нормальный ему нередко предшествует 4 тон, 2 тон расщеплен над аортой. Систолический шум, грубый ромбовидной формы, начинается сразу за первым тоном и лучше слышен между верхушкой и левым краем грудины. Часто проводится вниз, в подмышечную впадину, на основание сердца, но никогда на сосуды шеи. Шум усиливается при Ф\ нагрузке.
У пациентов с ТКМП чаще, чем при бругих вариантах КМП наступает внезапная смерть. Причинами ее служат резкое появление или усиление обструкции при ф\нагрузке, пораксизмальных тахикардиях, часто возникающих на фоне WPW, нарушение кровенаполнения, острая коронарная недостаточность, фибриляция.
ЭКГ- характерны признаки гипертрофии и нарушения ритма.
Рентгенография. Размеры ЛЖ могут колебаться от нормальных до значительно увеличенных. Увеличение ЛП при выраженной митральной недостаточности.
ЭхоКГ- гипертрофия ЛЖ, утолщение средней части межжелудочковой перегородки. Отношение толщины перегородки к толщине стенки ЛЖ в конце диастолы более 1,3.
Движение створки митрального клапана навстречу межпредсердной перегородки с еще более выраженным сужением путей оттока ЛЖ. Уменьшение полости левого желедочка, малая подвижность межжелудочковой перегородки, уменьшение скорости закрытие митрального клапана, пролапс митрального клапана.
Радионуклидное сканирование миокарда с помощью хлорида талия позволяет визуализировать субаортальный стеноз.
При катетеризации сердца определяют градиент давление полости ЛЖ, от которой субаортальная часть отделена утолщением средней 1/3 межжелудочковой перегородки.
При ангиографии – полость сердца уменьшена и в систолу приобретает форму песочных часов. Выявляют гипертрофию папилярных мышц.
Лечение. Существуют два направления: Медикаментозное и хирургическое. Основное средство В – адреноблокаторы (обзедам, анаприлин). Эти препараты уменьшают обструкцию, снижают градиент давления в ЛЖ, потребности миокарда в кислороде. При неэффективности назначают антогонисты Са2+ ( нифедипин и верапамил). Хирургическое лечение при неэффективности лекарственной терапии используют: миотомия. Пересадка сердца.
РЕСТРЕКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Это заболевание, характеризующееся нарушением диастолической функции сердца в результате морфологических изменеий в эндокарде. РКМП обьединяет 2 заболевания, которые ранее описывались самостоятельно: эндомиокардиальный фиброз, фибропластический париетальный эндокардит Леффлера.
Этиология и патогенез. Заболевание обусловлено эозинофилией и инфильтрации клеток в частности дегранулированных форм. В эндомиокарде. Основной белок дегранулированных эозинофилов оказывает повреждающее действие на сердце. Токсический эффект реализуется посредством Rх ферментов – дегидрогеназы и 2 – оксиглютерат дегидрогеназы , разобщающих дыхательный цикл митохондрии. Гиперэозинофилии и дегрануляции этих клеток способствует влияние таких факторов как:
1. Повышение потребления продуктов, содержащих серотонин;
2. Дефицит витамина Е;
3. Обструкция лимфатических путей сердца;
4. Взаимосвязь с ревматическими заболеваниями сердца;
5. Нарушение иммунной системы;
6. Паразитарная инфекция.
Патоморфология. Утолщение эндокарда до нескольких мм., чаще в области верхушки, путей притока и частично путей оттока из ЛЖ.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.