Возможно увеличение селезенки (результат вторичного гемолиза)
7. Диагноз верифицирует обнаружение высокого содержания протопорфиринов в эритроцитах. Их содержание в моче не увеличено, в кале — увеличена
Анемия носит гипохромный микроцитарный характер. Число ретикулоцитов обычно снижено. Средний объем эритроцитов и среднее содержание гемоглобина в эритроците могут быть нормальнымиили слегка сниженными. В костном мозге сохраняется нормальная клеточность, но возможна и гиперплазия эритроидного ростка.
Анемия производит впечатление железодефицитной, тем более что содержание железа сыворотки крови снижено, однако истинного дефицита железа здесь нет, о чем свидетельствует нормальное или повышенное содержание ферритина.
Патофизиологические механизмы этой анемии изучены недостаточно. Установлено снижение продукции эритроцитов в костном мозге и укорочение продолжительности жизни эритроцитов до 80—90 дней. Последнее связывают с повышенной активностью ретикулогистиоцитарной системы, которая всегда наблюдается при хроническом воспалении.
Нарушение метаболизма железа и гипоферремию объясняют повышением активности макрофагов в отношении железа, нарушением взаимодействия железа с лактоферрином, повышением уровня апоферритина при воспалении. В отдельных случаях допускается снижение продукции эритропоэтинов.
В диагностике гипохромных анемий при данных заболеваниях ведущее значение принадлежит факту наличия инфекционно-воспалительного или системного заболевания соединительной ткани и диспропорции в показателях транспортного фонда железа (они снижены) и запасного фонда (нормальные или повышенные).
В терапии данной анемии препараты железа обычно неэффективны. Показана терапия основного заболевания, по мере улучшения которого восстанавливаются и показатели крови.
А. ДЕФИЦИТ ВИТ. В12
1. Нарушение всасывания : а. Пернициозная анемия. б. Болезнь Иммерслунд (врожденное отсутствие рецепторов к вит. В12 в тонком кишечнике). в. Тотальная гастрэктомия.
г. Конкурентный захват вит. В12 в кишечнике: инвазия широким лентецом.
д. Нарушение всасывания в подвздошной кишке: тропический спру, региональный энтерит, резекция и др.
2. Снижение содержания вит. В12 в пище (очень редко).
Б. ДЕФИЦИТ ФОЛИЕВОЙ КИСЛОТЫ
1. Снижение содержания в пище.
2. Повышение потребности.
а. Хронический гемолиз эритроцитов (АИГА, талассемия, серповидно-клеточная анемия и др.). б. Миелопролиферативные заболевания. в. Беременность.
3 Нарушения всасывания а. Тропический спру. б. Нетропический спру.
4. Прием ряда медикаментов.
а. Антагонистов фолиевой кислоты (метотрексат, пириметамин и др.).
б. Аналогов пурина и пиримидина (6-меркаптопурина, гидроксимочевины и др.):
А. ЗНАЧЕНИЕ ВИТ В12 И ФОЛИЕВОЙ КИСЛОТЫ
Вит. В12 и фолиевая кислота являются важными ко-факторами синтеза ДНК. Поэтому их дефицит сказывается на клетках, имеющих быстрый кругооборот, на клетках костного мозга и эпителии кишечника.
Фолиевая кислота необходима для синтеза пуринов, нужных для синтеза ДНК.
Б. ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
1. Источники вит. В12 — мясо и молочные продукты. Некоторое количество вит. В12 синтезируется в тонком кишечнике. Фолиевая кислота содержится главным образом в свежих овощах и фруктах, в значительно меньшем количестве — в мясе и молочных продуктах Она частично разрушается .при кулинарной обработке пищи.
2. Всасывание
Находящийся в пище вит. В12 связывается с белком-переносчиком — внутренним фактором, гастромукопротеином, вырабатываемым париетальными клетками дна желудка
Комплекс: вит В12 + внутренний фактор абсорбируется специфическими рецепторами дистального отдела тонкого кишечника За сутки всасывается 4—5 мкг витамина, что составляет 80% от общего количества поступающего с пищей витамина. Абсорбированный вит В12 затем транспортируется в плазму с помощью специфического переносчика — транскобаламина-2, а из нее — в ткани
Вит. В12 депонируется преимущественно в печени Запасов вит. В12 (при прекращении его всасывания) хватает на 3—5 лет.
Фолиевая кислота абсорбируется в подвздошной кишке. Ее запасов хватает на 3—5 месяцев, поэтому при снижении ее содержания в пище или нарушении абсорбции довольно быстро развивается дефицит, фолиевой кислоты
3. Транспортные белки
Нормальная сыворотка содержит 2 специфических белка, связывающих вит. В12 Это транскобаламин-1 (ТК-1) и транскобаламин-2 (ТК-2).-Первый, вероятнее всего, синтезируете лейкоцитами Его содержание повышено при миелопролиферативных заболеваниях (эритремии, первичном миелофиброзе, хроническом ми-елолеикозе) Физиологическая рoль ТК-1 не ясна Роль ТК.-2 в транспорте вит. В12 очевидна, а в транспорте фолиевой кислоты сомнительна
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.
