Патогенез. Согласно теории, выдвинутой Каслом, в мясе содержится «внешний фактор», который соединяется в желудке с «внутренним фактором», в результате чего образуется какое-то гемопоэтическое вещество, которое затем всасывается в кровь и откладывается в печени.
В дальнейшем « внешний фактор» был выделен. Он оказался вит. В12.
Несколько позже было установлено, что «внутренний фактор» представляет собой термолябильный, щелочноустойчивый гликопротеин с молекулярной массой 50000-60000. Витамин В12 связывается в желудке с внутренним фактором и затем всасывается.
Болезнь Аддисона- Бирмера в настоящее время довольно редкое заболевание.
Клиническая картина. Заболевают, главным образом, лица среднего и пожилого возраста. Клиника болезни характеризуется поражением кроветворной, пищеварительной и нервной системы. Болезнь развивается постепенно. Вначале жалобы сводятся к быстрой утомляемости, шуму в ушах, перед глазами появляются «летающие мушки». Появляется одышка, сердцебиение при малейших физических напряжениях, в дальнейшем присоединяются диспептические явления (поносы, анероксия).
В период обострения больной бледен, кожа с лимонно- жёлтым оттенком, склеры субиктеричны. Печень обычно увеличена. Желудочная секреция у большинства больных понижена. Аппетит капризен. У четверти больных наблюдается глоссит, иногда так называемый «лакированный язык».
Поражение нервной системы, наблюдающееся у большинства больных с дефицитом вит. В12, в начале проявляется парестезиями и нарушением чувствительности, в последствии может развивается полиневрит, а затем и поражение спинного мозга – фуникулярный миелоз. При фуникулярном миелозе наблюдается спастический спинальный паралич и табетические симптомы.
Картина крови характеризуется гиперхромной анемией, характерен микроцитоз, анизоцитоз, эритроцитоз. Как низко не снижается содержание гемоглобина, количество эритроцитов падает ещё ниже: в результате этого цветовой показатель всегда больше единицы, составляя в тяжелых случаях 1,4-1,6.
Микроциты и мегалоциты достигают величины 12-14 микрон в диаметре, они богаты гемоглобином. Количество ретикулоцитов в разгаре заболевания уменьшено и повышается в период ремиссии. В стернальном пунктате преобладают мегалобластозы для которых характерны большие размеры и нежная хроматиновая сеть ядра не только на ранних, но и на поздних стадиях созревания.
Анемия в сочетании нерезко выраженными лейкопенией и тромбоцитопенией у пожилого больного дает основание в первую очередь предполагать В12-дефицитную анемию. В пользу этого могут говорить небольшая желтушность склер, боли в языке, парестезии.
Диагностика. Во всех случаях дефицита вит. В12 следует исключить инвазию широким лентецом, т.к. при этом гельминтозе паразит поглощает большое количество вит. В12. Гастрэктомия в анамнезе свидетельствует о В12-дефицитной анемии в результате невыработки внутреннего фактора в связи с отсутствием желудка. Необходимо также исключить у больного рак желудка.
Лечение. Основным методом терапии является назначение вит. В12 в дозе 200-400 мкг один раз в сутки внутримышечно в течение 4-5 недель. Этого достаточно, чтобы вызывать гематологическую ремиссию. Ретикулоцитарный криз наступает на 5-6 день. Используют цианокобаламин (по 200-400 мкг), гидроксикрбаламин по 1 мг/сут 4 недели. При функциональном миелозе витамин В6.
Анемии, связанные с дефицитом фолиевой кислоты
Дефицит фолиевой кислоты, так же как и вит. В12, может наблюдаться чаще у детей, у молодых женщин, у людей, перенесших операцию резекции части тощей кишки, при спру. Дефицит фолиевой кислоты встречается у детей раннего возраста при вскармливании козьим молоком, которое содержит недостаточное её количество.
Клиническая картина. Больные жалуются на общую слабость, иногда боли в животе. Со стороны периферической крови имеет место гиперхромная анемия с анизоцитозом, выявляются макроциты, характерна нерезко выраженная лейкопения и тромбоцитопения. Исследование миелограммы позволяет выявить мегалобласты.
Лечение. Назначают фолиевую кислоту по 5-15 мг в сутки. Эта доза является достаточной для выздоровления. Во время ремиссии рекомендуется проводить профилактику рецидивов. Прогноз хороший.
Спру.
Спру (голландское - пена) – болезнь, распространенная главным образом, в тропических и субтропических странах, в Средней Азии и Закавказье. Представляет собой фолиево-В12—дефицитную анемию, возникающую в связи с хрон. энтеритом.
Клиническая картина. Основным в картине болезни является поражение пищеварительных органов. Оно проявляется в виде своеобразного энтерита с жидким, пенистым и обесцвеченным жирным стулом. Обязательным симптомом, иногда предшествующим наступлению поноса, является воспалительно-язвенное поражение языка, слизистой рта.
Для спру характерна анемия, иногда достигающая значительной степени. Наблюдается микроцитоз, эритроцитоз. Цветной показатель чаще гипохромный. В некоторых, особо тяжелых случаях, в крови появляются мегалобластозы. Эритропоэз при спру совершается в основном за счет макроренераций эритробластов.
Лечение. Ещё в 1992 г. А.Н. Крюков разработал принципы противоэнтеритной (противобродильной) диеты при спру. Питание должно содержать достаточное количество белков и жиров, в том же время углеводы в начале следует исключить. Внутрь рекомендуются препараты кальция, а также 10% хлористый кальций внутривенно. Показаны инъекции вит.В12 по 100-200 мкг через день (15-22 инъекций) и фолиевая кислота по 50 мг через день (2-3 недели).
Целиакия – заболевание, близкое к спру, наблюдается у детей различного возраста. Для целиакии характерно нарушенное всасывание в тонком кишечнике. В тяжелых случаях картина болезни напоминает спру.
Анемия чаще носит гипохромный, железодефицитный характер в связи с нарушением всасывания железа.
Лечение целиакии проводится по принципам терапии при спру.
Больные с железодефицитной и В12-фолиеводефицитной анемией должны состоять на диспансерном учете и осматриваться (объективно + лабораторно-инструментально) 2 раза в год (по показаниям чаще). Кроме того 1-2 раза в год обязательна консультация гематолога.
ЛИТЕРАТУРА:
Основная:
Дополнительная:
1. Ф.И. Комаров. Диагностика и лечение внутренних болезней. М., 1996, т. 3.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.