Лимфогранулемотоз (б-нь Ходжкина)
Подготовила студентка
508 группы
лечебного факультета
Владивосток, 2015 год.
Определение:
-
Лимфогранулематоз(б-нь Ходжкина, лимфома Ходжкина)- злокачественная опухоль лимфатических узлов и лимфоидной ткани с последующим вовлечением других органов, морфологическим субстратом которой являются клетки Березовского-Штернберга-Рида.
Эпидемиология:
-
Болезнь Ходжкина составляет 0,58% от всей онкологической заболеваемости и дает 0,23% от онкологической смертности
-
В России заболеваемость составляет 2,3 на 100 000 населения.
-
Существует 2 пика заболеваемости: первый – в возрасте 25-30 лет, второй 75-80 лет.
-
Имеется прямая связь инфицированности вирусом Эпштейна-Бара и частотой развития лимфогранелематоза (перенесшие инфекционный мононуклеоз т.е инфицированные EBV заболевают лимфогранулематозом в 3 раза чаще)
Группы лимфатических узлов:
-
Вальдеерово кольцо.
-
Шейные, супраклавикулярные, затылочные, преаурикулярные.
-
Инфраклавикулярные.
-
Аксиллярные и пекторальные.
-
Медиастенальные верхние и нижние.
-
Эпитрохлеарные.
-
Целиарные, портальные, селезеночные.
-
Мезентериальные.
-
Подвздошные.
-
Паховые и бедренные.
-
Подколенные.
Клетки Березовского -Штернберга - Рида
Классификация:
-
Неклассическая лимфома Ходжкина
-
Нодулярная с лимфоидным преобладанием лимфома
-
Классические лимфомы Ходжкина
-
С нодулярным склерозом
-
Смешанно-клеточный вариант
-
Богатая лимфоцитами классическая лимфома Ходжкина
-
С лимфоидным истощением по типу диффузного фиброза по ретикулярному типу.
Нодулярный склероз:
-
Чаще встречается у молодых женщин
-
Поражение выше диафрагмы
-
Характерно наличие тяжей коллагена делящих узел на участки округлой формы-нодули
-
Имеется положительные CD-45, CD-20
-
Отрицательные CD-15, CD-30
Смешанно-клеточный тип:
-
Встречается чаще у больных старшей возрастной группы
-
Рисунок лимфоузла стерт
-
Клетки Березовского Штернберга-Рида разбросаны среди лимфоцитов и эозинофилов
С лимфоидным истощением:
-
Встречается относительно редко
-
Среди диффузного фиброза немногочисленные клеточные элементы, в основном клетки Березовского-Штернберга-Рида
Клиника:
-
Увеличение лимфатических узлов
-
Клиника поражения экстранодальных органов
-
Симптомы интоксикации:
-
Лихорадка
-
Проливные поты (в основном ночные)
-
Похудание
-
Кожный зуд
-
Изменения в анализах крови
-
СОЭ повышено, нейтрофильный лейкоцитоз, лимфоцитопения.
-
Гиперфибриногенэмия, а-2 глобулина, церулоплазмина, щелочной фосфотазы. ЛДГ-повышена редко
Диагностика:
-
Гистологическое исследование и иммунотипирование
-
Анамнез, физикальные данные
-
Клинический анализ крови, ОЭ, ЛДГ, щелочная фосфотаза, уровень альбумина, печеночные ферменты, вирусологическое исследование
-
Рентгенограммы грудной клетки, компьютерная томография грудной клетки, брюшной и тазовой полостей, биопсия костного мозга (по показаниям)
-
УЗИ печени и селезенки, чрезкожная биопсия печени, сцинтиграфия с Ga-67
-
Определение уровня β2- микроглобулина, интерлейкина -6, интерлейкина 10
Принципы лечения:
-
При использовании только лучевой терапии рецидивы развиваются в новых зонах, вне полей облучения
-
При использовании химиотерапии рецидивы развиваются как правило в исходных зонах
-
Это послужило поводом для совмещения в одной программе и лучевой и химиотерапии
-
Основной принцип лечения- «объем лечения должен соответствовать объему поражения»
Лечение больных благоприятной прогностический группы:
-
4 курса полихимиотерапии по АВVD затем облучение зон исходного поражения СОД 36 Гр
-
Интервал между курсами 14 дней
-
В отдельных случаях могут использоваться другие схемы 1 линии МОРР, ММРР СОРР, СVРР
Лечение лимфомы с нодулярным лимфоидным преобладанием :
-
Стадия IA без факторов риска
-
Лучевая терапия в дозе до 30 Гр
-
Другие стадии: идентично лечению классической лимфомы Ходжкина
-
Рецидивы:
-
Локальные - ритуксимаб
-
Дессиминированные - терапия «спасения» в комбинации с ритуксимабом
Лечение больных промежуточной прогностической группы:
-
6 циклов полихимиотерапии по АВVD затем облучение зон исходного поражения СОД 36 Гр на зоны массивного поражения до 40 Гр.
-
Интервал между курсами 14 дней но не более 21 дня
-
В отдельных случаях могут использоваться другие схемы 1 линии МОРР, ММРР СОРР, СVРР
Лечение больных неблагоприятной прогностической группы:
-
До 60 лет - 8 циклов полихимиотерапии по АВVD или ВЕАСОРР – эскалированный цикл затем облучение резидуальных лимфомных масс(более 1,5 см) и /или зон исходно больших опухолевых масс 40 Гр.
-
Старше 60 лет – 8 циклов АВVD цикл затем облучение резидуальных лимфомных масс(более 1,5 см) 40 Гр.
-
Интервал между курсами 14 дней но не более 21 дня
