Врожденные пороки сердца (Частота заболевания, этиология, классификация, клиническое обследование), страница 3

Первичная топическая диагностика многих ВПС возможна в условиях обычного педиатрического стационара при использовании таких простых и доступных методов исследования, как целенаправленно собранный анамнез, объективное обследование в сочетании с инструментальными методами исследования (Ro, ЭКГ, ЭХОКГ). Для постановки окончательного топического диагноза большинства ВПС необходимо использовать специальные кардиохирургические методы исследования: зондирование полостей сердца, ангиокардиограмма, двухмерная ЭХОКГ, доплер ЭХОКГ и др.

КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

1.  Анамнез: должны быть полно представлены данные о родителях ребенка, их профессиональная принадлежность:

-  акушерский анамнез;

-  семейный анамнез (наследственность);

-  характеристика грудного периода (одышки при кормлении, время появления цианоза);

-  физическое развитие ребенка (степень гипотрофии отражает выраженность нарушений гемодинамики);

-  время обнаружения шума в сердце; время, когда заподозрили или поставили диагноз ВПС;

-  наличие одышечно-цианических приступов, время их появления, их длительность и тяжесть, вынужденные позы сидя на корточках;

-  боли в сердце (гипертрофия чаще правого сердца – как признак начинающейся сердечной недостаточности).

2.  Объективное обследование:

1)  оценка физического и психомоторного развития;

2)  кожа и слизистая губ;

3)  исследование ССС:

      -   пульс на обеих руках и ногах;

-   определение артериального давления на руках и ногах (АД при ОАП, КоАо);

-   деформация грудной клетки ( сердечный горб, его локализация);

-   патологическая пульсация (эпигастральная→яремная ямка = перегрузка Пгл);

-   при помощи пальпации в области сердца выявляется абсолютный признак порока сердца : систолическое, диастолическое и систоло-диастолическое дрожание;

-   перкуссия: при ВПС с перегрузкой МКК очень информативно расширение в/границы относительной сердечной плотности; расширение левой границы может свидетельствовать о ГЛ,  ГПгл.;

-   аускультация тонов сердца: I тон – ослабление при МН, усиление при МС, ДМПП;

                                                    II тон – усиление нар.а.ривм. – признак гипертензии МКК;

-   шумы, их нужно дифференцировать: органические, функциональные, экстракардинальные;

- ЭКГ: при некоторых ВПС изменения ЭКГ очень характерны;

- R  значительно дополняет данные, полученные при клиническом обследовании, позволяет уточнить размеры сердца, крупных сосудов, состояние кровотока в МКК (обязательно в 3-х проекциях); оценка  R начинается с оценки  легочного рисунка, что имеет важное значение для топической диагностики ВПС.

ЧАСТНАЯ КАРДИОЛОГИЯ

          ДМЖП:

1.  Постоянное сообщение левого и правого желудочка; может быть одиночным, множественным, локализоваться в любом отделе перегородки. Имеет значение мембранозный эффект.

2.  Гемодинамика – величина сброса – определяется величиной сопротивления на уровне дефекта и диаметром дефекта. Направление сброса определяется величиной сопротивления легочного и системного сосудистого русла. Увеличение Пгл происходит, когда возрастает легочное сосудистое сопротивление. Длительная легочная гипертензия может привести к обструкции легочных сосудов и развитию синдрома Эйзенменгера.

3.  Клиника зависит от размера ДМЖП (рецидивирующие бронхиты, пневмонии, одышка, отставание в физическом развитии).

4.  Шум – систолический в 3-4 м/р слева от грудины (большой деф. – мезодиастола за счет относит. митрального стеноза – шум Флинта). По мере возрастания сопротивления в МКК нарастает акцент второго тона и понижается система. Там же систолическое дрожание.

5.  R – усиление сосудистого рисунка, увеличение ЛП и Лгл, кардиомегалия.

6.  ЭКГ -  левограмма ГЛЖ, ГЛП с последующим ГПгл.

7.  ЭХО, катетеризация.

8.  Лечение: медикаментозное – профилактика бактериального эндокардита, лечение застойной сердечной недостаточности; хирургическое – чаше в условиях ИК пластина заплатой.

ОАП – размеры его различны. Степень увеличения ЛП и ЛЖ находятся в прямой зависимости от величины сброса крови через проток. Увеличение Пгл происходит лишь при развитии ЛГ.

1.  ГЕМОДИНАМИКА: шунтирование крови слева направо как в систолу, так и в диастолу обусловлено разницей давления в АО и в легочной артерии. При > давления в МКК может произойти смена направления шунта и появления одышки, цианоза.

2.  КЛИНИКА: отставание в физическом развитии, пневмонии, развитие сердечной недостаточности.

3.  ДИАГНОСТИКА:

а) пульс – высокий, частый, возникающий в результате диастолического оттока крови из АО через проток;

б) шум непрерывный систоло-диастолический (машинный). При повышении ЛГ сначала исчезает диастолический компонент, затем систолический, но повышается второй тон.

4.  РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИ: размеры сердца, интенсивность сосудистого рисунка, размеры ЛП и Лгл зависят от размера протока.

5.  ЭКГ: от нормы до лево- и правограммы.

6.  ЛЕЧЕНИЕ:

а) медикаментозное – пока проток открытый – профилактика бактериального эндокардита, у недоношенных – индометацин, ингибитор синтеза простагландинов.

б)  хирургия – пересечение или перевязка – абсолютные показатели.

ДМПП – сообщение между ЛП и ПП, может располагаться высоко у места впадения в Пв (дефект венозного синуса), в средней части (центральный), у НПВ (низкий дефект). Это вторичные дефекты.  I ДМПП (расположен в месте формирования эндокардиальных валиков). Пгл и ЛА обычно увеличены.

1.  ГЕМОДИНАМИКА: сброс крови слева направо и увеличение кровотока через 3-х створчатый клапан и клапан легочной артерии.

2.  КЛИНИКА: чаще проявляется в возрасте 3-5 лет.

3.  ДИАГНОСТИКА: усилена пульсация ПЖ, над a.pulm – систолический шум изгнания, отражающий увеличение потока крови через легочный клапан. Мезодиастолический шум над 3-х створчатым клапаном – следствие увеличенного потока крови через 3-х створчатый клапан. Второй тон над a.pulm усилен и расширен.

4.  РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИ: расширена тень сердца и легочной артерии, усиление легочного сосудистого рисунка.

5.  ЭКГ: ось отклоняется вправо для П ДМПП и влево при I ДМПП, ГПЖ проявляется желудочковым комплексом типа rSR  в V1V 2 .

6.  ЭХО, катетеризация.