Врожденные пороки сердца (Частота заболевания, этиология, классификация, клиническое обследование), страница 2

          МОК, БКК = БОК, газовый состав крови легочной вены и легочной артерии равен разности содержания О2  в артериях БКК и полых венах. При таких пороках возникает повышение давления крови выше места сужения и градиент между давлением крови выше и ниже места сужения. При этом значительно возрастает работа соответствующего отдела сердца, развивается компенсаторная гипертрофия за счет систолической перегрузки давлением до момента развития декомпенсации сердца.

          В последующем увеличивается остаточный объем крови в полости желудочка во время диастолы из-за неспособности сердечной мышцы обеспечить достаточное опорожнение полости во время систолы и постепенно наступает уменьшение минимального объема.

ШУНТЫ: 

1. Неравенство МОК БКК и МКК.

2.  Изменения в степени насыщения кислородом крови в МКК ( ↑ ) ниже места сброса крови.

3.  Сопротивление БКК и МКК компенсаторно бывает пониженным и давление в ЛА долго остается нормальным. Работа сердечной мышцы усилена, преобладает диастолическая перегрузка соответствующего отдела сердца, и гипотрофия носит избирательный и умеренный характер до определенной степени заболевания.

4.  Газовый состав артериальной крови не изменяется за счет значительной диффузионной способности легких. Поэтому очень важно для хирургов диагностирование расположения и размера шунта и определение направления сброса крови.

КОМБИНАЦИЯ ШУНТА И ШЛЮЗА

          Возникает недогрузка МКК, резкая систолическая перегрузка ПШ, цианоз, обусловленный поступлением в Ао венозной крови, ↑ числа Эр. и Нв, усиление вентиляции легких, приводящее к понижению концентрации углекислого газа в альвеолярном воздухе. Характерным для такой комбинации является усиление цианоза при физической нагрузке, обусловленное возникающим при этом дополнительным снижением степени насыщения артериальной крови кислородом.

КЛАССИФИКАЦИЯ  ВПС

          Предложено много различных классификаций ВПС, в частности:

1.  Анатомические.

2.  Эмбриологические

3.  Клинические.

В педиатрической практике наиболее распространенной является классификация ВПС, предложенная педиатром  Taussig (1948) и основанная на клиническом признаке – наличие или отсутствие цианоза кожи. Согласно этой классификации все ВПС делятся на “белые” и “синие”.

“БЕЛЫЕ”→ шлюз               “СИНИЕ” → венозная кровь → в артериальное русло

             ↓                                    (первичный)

          шунт (лев., прав.)

          Наибольшее значение тонической диагностики ВПС имеет классификация, созданная Мардером (1957) по патофизиологическому принципу, в основу которой положена характеристика легочного кровотока. На основании этой классификации большинство пороков можно отнести в одно из трех групп.

Обогащение МКК	Без циан.: ДМЖП,                   ДМПП,                    ОАП	С циан.: Кл. Эйзенмен.,                Аномал. дрен. лег.,                Гипоплазия лев.сер.,                ТМС
Обеднение МКК	Изомер. стеноз лег. арт.	Б-нь Фалло Атрезия 3-х ств. Б-нь Эбштейна ТМС
Гемодинамика МКК не измен.	Стеноз Ао,  Ко Ао

          В диагнозе кроме анатомического варианта порока следует указывать фазу его течения:

І Фаза первичной адаптации. Она наблюдается в тот период жизни ребенка, когда происходит первичное приспособление к необычным условиям гемодинамики, вызванные пороком.

          Реакция адаптации и компенсации в период новорожденности и первых лет жизни, так же как и все основные функции организма, находятся в состоянии неустойчивого равновесия, Поэтому приспособление к необычным условиям кровообращения происходит относительно легко, если оно нарушено незначительно и крайне тяжело при выраженных нарушениях гемодинамики. Ухудшает состояние повышенная физическая активность или присоединение интеркуррентных  заболеваний.

ΙΙ Фаза относительной компенсации. В этот период значительно улучшается состояние и физическое развитие ребенка, что связано с возникновением компенсаторных реакций.

          За второй фазой, независимо от ее длительности, неизбежно развивается:

ΙΙΙ Фаза терминальная. Она наступает, когда компенсаторные возможности уже исчерпаны и возникают дегенеративные изменения в паренхиматозных органах. Различные заболевания и осложнения приближают развитие третей фазы болезни, которая заканчивается неблагоприятно.

ОСЛОЖНЕНИЯ

1.  Сердечная недостаточность.

2.  Вторичный септический эндокардит.

3.  Развитие высокой легочной гипертензии (по Эдвардсу 5 стадий): склеротическая и гиперволемическая.

Особенности клинического течения фаз ВПС нашли патофизиологическое объяснение в ра-

ботах Меерсона о компенсаторной гиперфункции, гипертрофии и недостаточности сердца.

Авторы выделили три стадии компенсаторной гиперфункции сердца:

I.  Аварийная стадия развивается непосредственно после возникновения порока и характеризуется увеличением интенсивности функционирования структур миокардита. Эта стадия процесса нередко сопровождается признаками ОСН (падением максимально достижимой силы и скорости сокращения миокарда, развитием отеков и асцита). Происходит увеличение интенсивности функционирования структур миокарда, что вызывает изменение обмена и гипертрофии.

II.  При второй стадии, завершающейся гипертрофией и относительно устойчивой гиперфункцией, отмечается нормальная интенсивность функционирования структур миокарда за счет увеличения массы этой ткани. Гиперфункция относительно устойчива, но исподволь развивается в данной стадии нарушения обмена, структуры и регуляции сердца.

III.  Стадия прогрессирующего кардиосклероза и постепенного истощения выражается снижением интенсивности синтеза нуклеиновых кислот и белков в гипертрофированном миокарде. Наряду с изнашиванием самого сердца прогрессирует изнашивание и его регулирующих механизмов.

КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ ВПС должен строится:

·  с установления ВПС;

·  распознавания его синдромной принадлежности;

·  уточнения анатомической формы порока;

·  функционального диагноза (фаза порока);

·  выявление осложнений.