Врожденные пороки сердца (Частота заболевания, этиология, классификация, клиническое обследование)

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

       ВПС – это структурно-анатомические аномалии сердечно-сосудистой системы,     сформировавшиеся во

       Внутриутробном  периоде развития.

       Частота заболевания

Число детей с ВПС составляет примерно 8 на 1000 живорожденных. Из них у 2-3 – клиническая симптоматика развивается в течение первого года жизни. После введения в практику радикальных и паллиативных хирургических методов лечения значительно повысился уровень выживаемости этих детей. Поэтому к настоящему времени все чаще встречаются больные с тяжелыми комбинированными пороками сердца.

     Частота ВПС увеличивается в 10 раз при исследовании всех, подвергшихся вскрытию детей; другими словами, у каждого двадцатого умершего ребенка обнаруживается какой-то ВПС. Естественно частота ВПС в различных возрастных группах неодинакова: с возрастом она уменьшается, т.к. большинство детей умирает в грудном или раннем детском возрасте.

Частота различных пороков

ДМЖП – 22 %

ДМПП  –12 %

ОАП     –12 %

ТФ        - 12 %

СтЛА   - 10 %

КоАо    -  7 %

СТАО   - 4 %

Атрез. З-х ств.- 3 %

ТМС     - 1 %

Прочие редкие – 17 %

1.  Этиология

ВПС возникают в 2 зародышевых месяца. С практической точки зрения важен и интересен тот факт, что пороки сердца часто сопровождаются другими аномалиями развития:

1)  причины ВПС в каждом конкретном случае обычно неизвестны;

2)  ВПС встречаются спорадически;

3)  Имеют значение и генетические факторы (передача одного и того же анатомического варианта прока, причем чаще по материнской линии, кроме того, и хромосомные заболевания: Дауна, Марфана, Шерешевского-Тернера, Холта-Орали, с-м Нунан, Картагенера и др.).

Генетические факторы могут быть следующими:

·  синдромы, обусловленные действием единичного мутантного гена, который вызывает в основном врожденные пороки сердца как частота синдрома (2 % ВПС);

·  общие хромосомные нарушения, являющиеся причиной 4 % ВПС, сочетающиеся с наследственным синдромом (Дауна);

·  мультифакторное наследование, т.е. генетическое предрасположение, вызванное многими генами в сочетании с влиянием факторов внешней среды: 1 уродство в семье с ВПС – риск 1-5 % рождения ВПС, 1 близких уродств. – риск повторения утраивается, а при наличии в семье 3 близких родственников – риск составит 60-100 %.

Таким образом, ВПС могут иметь наследственную природу, причем, наследуются они как аутосомно-рецессивный признак с различной экспрессивностью гена.

    ВПС и тератогенные факторы:

а) лекарственные препараты (талидомид, антагонисты фолиевой кислоты, Д-амфетамин, противосудорожные, литий, эстрогены, хинин, опий, барбитурат;

          б) алкоголь, никотин;

          в) инфекции у матери: краснуха (впервые описана Грегган в 1941г.- триада: ЦНС, сердце, глаза, уши), цитомегаловирусная, вирус Коксаки, вирусный грипп;

          г) профессиональная вредность матери и отца;

          д) физические факторы, травмы, стрессы.

Эмбриология

Под влиянием различных факторов наступают сдвиги метаболизма, которые приводят к отклонению, нарушению и остановке формообразовательных процессов, что и обуславливает появление различных уродств, в том числе и ВПС. В течение 3-й недели сердце образуются из парных мезодермальных закладок, которые, соединившись между собой, превращаются в прямую 2-х стенную трубку, подвешенную в центре самой передней части целома, т.к. краниальный и каудальные концы сердечной трубки закреплены в организме корнями аорты и большими венами, то сердце в процессе своего развития делает S-образный изгиб в сторону и сворачивается в своеобразную петлю.  В этот период дифференцируются и основные отделы сердца.

К концу 1 месяца начинаются признаки разделения сердца на правую и левую половину и завершаются в течение 2-го месяца.

ОСНОВНЫЕ ЗАКОНОМЕРНОСТИ НОРМАЛЬНОЙ ГЕМОДИНАМИКИ

          Изменения кровообращения, обусловленные аномалиями развития сердца и магистральных сосудов, часто заключается в нарушении основных закономерностей гемодинамики здорового организма.

I.  Минутный объем Большого круга кровообращения равняется МО МКК. Это является результатом анатомического разобщения БКК и МКК. Септальные пороки приводят к неравенству их минутных объемов и зависят от размера шунта, характера его, сопутствующих и развивающихся изменений в ССС.

II.  Сопротивление току крови – для гемодинамики здорового человека характерны определенные величины сопротивления разных участков сосудистого русла и отмечаются определенные соотношения между уровнями кровяного давления в этих участках:

ПП	ЛП	П гл.	Л гл.	Ао	ЛА
3-5	5-7	20-28	80-120	80-120/40-60	20-28/10-15

          При многих ВПС эти закономерные отношения резко нарушаются: шлюзы (сужения) образуют градиенты давления, обеспечивающие протекание крови через участок с высоким сопротивлением.

Ш. МОК регулируется в соответствии с величиной газообмена, уровнем потребности организма в кислороде, интенсивностью протекания окислительных процессов и количеством образующейся углекислоты, т.е. состоит из различных нервно-рефлекторных и гуморальных звеньев, объеденных ЦНС.

          При ВПС меняется:

а) степень насыщения О2  артериальной и венозной крови, что свидетельствует о неблагоприятных для организма условиях;

б) меняется содержание Нв в крови (повышается, когда степень насыщения О2 крови понижается, и повышается количество эритроцитов), но это не ликвидирует артериальную гипоксемию, т.к. степень насыщения кислородом и его Р. О2 в артериальной крови остаются пониженными. Цианоз при этом остается, т.к. в крови содержится много не связанного с кислородом Нв, обуславливающего синюху.

Повышение Ht , вязкость, что ведет к увеличению работы сердечной мышцы.

ОСНОВНЫЕ ТИПЫ ИЗМЕНЕНИЙ КРОВОБРАЩЕНИЯ И ГАЗООБМЕНА ПРИ ВПС

ШЛЮЗЫ: характерно сохранение раздельности БКК и МКК и нормальной последовательности протекания крови через все отделы ССС.