Склеродермия. Факторы риска: мультифакториальное заболеваеие. Патогенез

13.03.14.                                                 Тема: СКЛЕРОДЕРМИЯ

Склеродермия -  группа заболеваний соединительной ткани преимущественно фиброзно-склеротического характера и сосудистых поражений по типу облитерирующего артериита

ФАКТОРЫ РИСКА:

Мультифакториальное заболевание

Инфекционная теория (вирусная концепция) - при гистологии - овоидные тельца, подтверждается это тем, что после перенесенных вирусных заболеваний часто возникает склеродермия

Может развиваться после введения сывороток, вакцин, лекарственных препаратов. Различных физических и психических травм.

На фоне нейроэндокринных заболеваний

Важная роль принадлежит аутоиммунным сдвигам - снижение Т-клеточного иммунитета, повышенное содержание иммунных комплексов, повышение В-лимфоцитов

Ведущее - повышенный биосинтез коллагена, нарушение его созревания, дегенерация коллагена, дефицит протеолитических ферментов –коллагенозы, которая разрушает коллаген и снижение активности ферментов.

Патогенез:

Дефект фибробластов, а именно их дефицит, в результате продуцируют не полноценный коллаген, возникают АТ - аутоиммунная теория

Повреждение эндотелия сосудов цитотоксическими лимфоцитами. Это приводит к агрегации тромбоцитов, происходит активация коагуляции, высвобождаются медиаторы воспаления (лейкотриены, лимфокины, монокины, интерлейкины), в результате повышается проницаемость сосудов, в результате на стенках сосудов откладывается фибрин, приводящий в дальнейшем к сужению сосудов.

Ограниченная склеродермия :

Полосовидную (линейную)

Болезнь белых пятен (склероатрофический лихен Цумбуша)

Бляшечную

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини (поверхностная ограниченная)

Клинически выделяют три стадии бляшечной СД

Отека (мукойдное набухание)

Индурация или склероз (фибринойдное набухание)

Атрофии

CREST-синдром - кальциноз, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеангиоэктазия

Клиника

Эритематозное, отечное пятно бледно-розового или розоватого-лилового цвета (стадия отека)

Размер очага - от просяного зерна до ладони и больше, границы нечеткие

Затем в центре пятно приобретает хрящевую или деревянистую плотность цвета слоновой кости (стадия уплотнения)

Кожа в очаге блестящая, рисунок сглажен, нарушены чувствительность, сало-и потоотделение

Пушковые волосы не растут, кожа в складку не берется

По периферии очаг окружен фиолетовым ореолом (сиреневое кольцо), что указывает на активность процесса

В дальнейшем фиолетовый ореол исчезает, уменьшается уплотнение в очаге, центральная часть бляшки несколько западает, на месте регрессировавших высыпаний остаются гиперпигментация и атрофия (стадия атрофии)

БЛЯШЕЧНАЯ ФОРМА

Локализуется на конечностях, шее, туловище, иногда на лице в виде очагов неправильной формы. Возникает внезапно, незаметною. Обострение сменяются ремиссиями в течении нескольких месяцев или лет. Для склеродермии характерно наличие телеангиоэктазий около очагов. Появляется ограниченное пятно розово-красного цвета, с синюшным оттенком.

Три стадии:

Отек. Кожа в стадии отека напоминает консистенцию теста, отечна. По периферии синеватый ободок, который характеризует то обстоятельство, что заболевание находится в прогрессирующей стадии.

Уплотнения. Кожа из отека переходит в стадию деревянистой плотности. Она плотно прилегает соответственно к подлежащим тканям, не собирается в складку, становится восковидно-желтой. Рисунок кожи сглаживается, отсутствуют волосы, пото- и салоотделение на этом участке. Ослаблена чувствительность кожи.

Больно беспокоят легкие парастезии. Сиреневое кольцо еще сохраняется.

Атрофия. Сиреневое кольцо исчезает. Уплотнение рассасывается , наступает атрофия.

ЛИНЕЙНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Характеризуется поражением кожи лба или голени, напоминает рубец от удара саблей. Располагается по ходу нервных стволов или рефлексогенных зон

Захарьина-Геда.

Наиболее часто линейные склеродермии протекают в трех вариантах:

Она может протекать в виде полос вдоль конечности по ходу нервов и сосудов

Кольцевидная склеродермия которой может локализоваться вокруг предплечий, голени, пальцев кистей и стоп, вокруг полового члена

ПО типу "удара сабли" идет от волосистой части головы, через нос и вдоль подбородка.

БОЛЕЗНЬ БЕЛЫХ ПЯТЕН

Чаще болеют женщины