Склеродермия. Факторы риска: мультифакториальное заболеваеие. Патогенез, страница 2

Располагается на коже шеи, груди, спины, плечевого пояса, живота.

Депигментированные атрофические пятна размером с горошину, локализуются вокруг волосяных фолликулов, блестящие, морщинистые, рисунок сглажен, могут сливаться и занимать большие участки кожи. Вокруг очагов наблюдается эртематозный гиперпигментированный венчик

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Диффузное заболевание соединительной ткани с преобладанием фиброза, облитерирующей микроангиопатии, характеризующееся индикативными изменениями в кожи, поражением опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (лёгких, сердца, пищеварительного тракта, почек), генерализованным вазоспастическим синдромом Рейно.

ЭТИОЛОГИЯ:

Предполагаются вирусные и наследственные происхождения

Системной склеродермии предшествуют инфекционные заболевания или умеренное лихорадочное состояние неясной причины, зябкость, потливость, повторные ангины, повышенная чувствительность кистей к холоду.

Болеют женщины среднего возраста

ПАТОГЕНЕЗ

Патогенез системной склеродермии вкачает изменения обмена соединительной ткани,  иммунные нарушения снижение уровня Т-супрессоров при нормальном содержании В-лимфоцитов в крови, появление АТ к коллагену, иногда антинуклеарных антител) и поражение микроциркуляторного русла

В развитии фиброза большую роль играют цитокины и факторы роста, секретируемые лимфоцитами, моноцитами и тромбоцитами. Они вызывают гиперпродукцию коллагена и макромолекул

КЛАССИФИКАЦИСЯ ССД

Характер течения:

Острое

Подострое

Хроническое

Клинические формы

Типичная, с характерным поражением кожи

Висцеральная

Суставная

Мышечная

Сосудистая

КЛИНИКА-Морфологическая характеристика поражений:

Кожа и периферические сосуды - плотный отек - индукция, атрофия, гиперпигментация, телеангиоэктазии, синдром Рейно

Опорно-двигательный аппарат - артралгия, полиартрит (экссудативный или фиброзно-индуративный), полимиозит, кальциноз, остеолиз

Сердце - миокардоз, кардиосклероз, порок сердца

Легкие - интерстициальная пневмония, пневмосклероз (компактный или кистозный), адгезивный плеврит

ЖКТ - эзофагит, дуоденит, колит

Почки - истинная "Склеродермическая почка", гломерулонефрит

Нервная система - полиневрит, вегетативные сдвиги, нейропсихические расстройства

Принципы лечения склеродермии по стадиям:

Терапия больных склеродермией представляет определенные трудности, связанные со сложным патогенезом.

Основу базисной терапии на сегодня представляет Д-пенициламин (купренил) - активно подавляет фибринообразование, повышает уровень растворимой фракции коллагена, ингибирует синтез нуклеиновых кислот, препятствует склерозированию тканей.

Купренил по 250 - 1000 мг в сут. Препарат принимается длительно 4 - 6 мес., положительный эффект наблюдается у 86% больных. Особенно препарат показан при остром течение заболевания (стадия отека, склероза), тем более при ССД.

Одновременно с купренилом в начальных стадиях ССД и при прогрессировании назначаются ГКС, из которых наиболее эффективен преднизолон (20 - 30, 40 - 50 мг в сут.).

Пенициллин   - 20-30 млн.ЕД на курс.

В первых двух стадиях рекомендуются также следующие препараты:

Коринфар, кордафен, нифедипин (блокируют вход кальция внутрь клетки). Форидон - 0,01 N40 - не уступает по лечебному эффекту коринфару, но хорошо переносится. Противопоказан при гипотонии, тахикардии.

Препараты улучшающие микроциркуляцию в тканях (теоникол, депопадутин, никотиновая кислота, никоверин, никошпан, но-шпа, ангиотрофин.

2 стадия заболевания:

лидаза, ронидаза, актиногиал (S. ронидаза), эфтидерм (S. ДМСО).

Унитиол - тиолы блокируют активность белковых ферментов и снижают синтез коллагена. В виде 5% раствора 5 мл в/м ежедневно, на курс N15 - 20.

Полиглюкин - улучшает ток крови за счет снижения вязкости крови.

Биологические стимуляторы: стекловидное тело, экстракт алое, фибс.

Широко используют физиолечение: ГБО, электромагнитное поле, грязи, парафин, электрофорез, фонофорез). Ультрафонофорез с протеолитическими ферментами (трипсин, хемотрипсин) и коллагеназы (коллитином, коллализином)

Наружная терапия : гормональные мази, мази, улучающие МКЦ

При стадии атрофии нет нужды в интенсивной терапии, т.к. процесс носит законченный характер. В этот период следует назначать анаболические средства.