Красная волчанка, васкулиты. Системное поражение соединительной ткани

6.03.14.     Тема:  Красная волчанка, васкулиты.

Основанием для объединения явилось системное поражение соединительной ткани, проявляющееся фибринойдной дегенерацией и гомогенизацией межуточного основного вещества, деполимеризацией и дезорганизацией структурных компонентов соединительной ткани. Все изменения вторичны.

Красная волчанка - люпус еритематодус - рубцующий пемфигойд

Чаще в странах с холодным климатом среди блондинов и бледнокожих людей.

Чаще у молодых женщин и девушек, возраст 20-40 лет.

Это связано с тем, что у женщин преобладает состояние гиперэстрогенэмии. 

Факторы риска:

Наследственность - заболевания фиксированы с наследственной предрасположенностью по доминантному типу с неравномерной проявляемостью гена. Заболевание проявляется при нарушениях гомеостаза

Доказана семейно-генетическая предрасположенность ассоциации системной красной волчанки с антигенами гистосовместимостию.

Причины возникновения:

Хронические очаги инфекции, в т.ч. вирусная

Лекарственная аллергия

Нарушения функции печени

Алкоголизм

Переохлаждение

Беременность, роды, аборты

Повышенная инсоляция

Для КВ М:Ж = 1:8

В механизме возникновения болезни соединительной ткани ведущую роль играет аутоагрессия, которая является результатом особой сенсибилизации к различным инфекционным и не инфекционным агентам.

Известно, что в организм редко попадают полноценные АГ, которыми являются белки. Преимущественно это гаптены, которые попадают в организм. В отличии от АГ, гаптены - макромолекулярные соединения. К ним относятся лекарственные препараты, простые химические вещества (бром, хром, йод, никель), а так же сложные продукты не белковой природы, например полисахариды.

Попадая в организм, гаптены, сами по себе не включают иммунных механизмов. Но эти гаптены становятся АГ только после соединения с белками тканей организма, при этом образуются конъюгированные или комплексные АГ, которые и сенсибилизируют организм.

Гаптен, соединяясь с белком, в одних случаях не меняет его конформацию, т.е. пространственную конфигурацию. В таких случаях комплексный АГ (Г+Б) не становится для организма чужеродным, т.к. к известному белку не происходит аутосенсибилизации.  В результате развивается какое-то аллергическое заболевание (КАД, экзема, бронхиальная астма и д.р.)

В других случаях присоединение гаптена вызывает значительное изменение конфигурации белка и происходит денатурация белковых молекул, как следствие может развиться аутоиммунный процесс. Поскольку конформированный белок воспринимается организмом как чужеродный и на него начинают вырабатываться аутоантитела. Образующиеся иммунные комплексы циркулируя в кровеносном русле поражают мелкие сосуды - почек

(гломерулонефрит), плевра - плеврит и т.д. Важным фактором в патогенезе считают нарушение микроциркуляции

ВИРУСНАЯ ТЕОРИЯ

Основана на обнаружении высокого титра противовирусных антител, которые не вызывают нейтрализации вируса, а образуют активный инфекционный комплекс вирус-АТ.

КЛАССИФИКАЦИЯ:

Хроническая (дискойдная)

Промежуточные формы - чаще трансформируются в системный процесс

-Диссеминированный

-Центробежная эритема Биетта

-Глубокая форма Капоши-Ирганга

Системная красная волчанка

ДИСКОЙДНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Эритема

Фолликулярный гиперкератоз

Атрофия

Чаще поражает лицо

Красные пятная в виде бабочки

Поражаются так же брови, лоб, волосистая часть головы

Течение заболевания хроническое

Диагноз только после дифдиагностики и гистологического исследования

Может быть снижение абсолютного и относительного количества Т-лимфоцитов

Незначительное понижение В-лимфоцитов

Снижение Т-супрессоров

Т.к. количество Т-супрессоров снижается, то В-лимфоциты могут повышаться и трансформироваться в плазматические клетки, выделяющие игГ

Диагноз ставится на основании 3 основных симртомов:

эритема фоллирулярный гиперкератоз рубцовая атрофия

Характерный симптом  Бенье-Мещерского - за счет фолликулярного гиперкератоза - выраженная болезненность при поскабливании. На обратной поверхности удаленной чешуйки - феномен дамского каблучка.

Если снять много чешуек - обнажится поверхность очага, напоминающая лимонную или апельсиновую корку - симптом Хачатуряна

ДИАГНОСТИКА:

Дискойдная КВ протекает с обострениями в осеннее и весеннее время, когда повышена инсоляция. Бывает обострение и ремиссия.

Постоянные очаги могут привести к язвенному дефекту

Изменение в клиническом анализе крови нет

БХ в норме, может быть гипергаммаглобулинемия и ЛЕ клетки до 10%

В иммуннограмме - снижение функции, снижение активности клеточного иммунитета, снижение Т-супрессоров, дисбаланс Т-лимфоцитов

Частое поражение слизистой губ, ротовой полости