Опухоли нервной системы. Нейроэктодермальные, оболочно-сосудистые и метастазные опухоли

ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

1) Нейроэктодермальные опухоли: глиомы (50%), эпендимомы, невриномы

2) Оболочечно-сосудистые: менингиомы, ангиомы

3) Смешанные, гипофизарные, гетеротопические (эпидермоиды, тератомы)

4) Системные (нейрофиброматоз Реклингаузена, ангиоретикулематоз Гиппеля-Линдау, туберозный склероз - болезнь Бурневиля)

5) Диффузный глиобластоматоз (б-нь Галлервордена, арахноидэндрома)

6) Метастатические опухоли (рак, меланома, саркома, гипернефрома)

7) Опухоли, исходящие из черепа и позвоночника

1. Супратенториальные

2. Субтенториальные

Симптомы общемозговые                             очаговые гол. боль, рвота, головокружение, эпи-пр            парезы, нарушения чувствительности, изменен. психики, расстройство созн                 выпадения полей зрения, расстройство речи, письма, счета, агнозии, атаксии, нарушения фонации, глотания, парц. эпи-прип.

Варианты начала: по типу «масляного пятна», инсультоподобный.

Глиома полушария мозга. Отличается инфильтративным ростом, часто не дает симптомов увеличения объема (длительно отсутствует ВЧГ). Часто локализуется в подкорковой области. Постепенное развитие гемипареза, гемигипэстезии, экстрапирамидной симптоматики или таламического синдрома контралатерально. Часты осложнения инсульты. Белково-клеточная диссоциация.

Менингиома парасагиттальной локализации. Двигательные или чувствительные джексоновские припадки, начинающиеся со стопы противоположной стороны. Позже присоединяется парез и расстройства чувствительности в этой же области. На Ргр-х деструкция костей черепа, гиперостоз, усиление рисунка сосудистых борозд. Застойные ДЗН.

Невринома 8-го нерва. Наиболее частая у взрослых среди субтенториальных опухолей. Начало с появления шума и звона в ухе. Снижение слуха вплоть до полной глухоты. Присоединение симптомов VII, затем VI, а иногда V нервов Параллельно мозжечковые симптомы на этой же стороне, а пирамидные на противоположной. Синдром мосто-мозжечкового угла. Аудиограмма -выпадение слуха на высокие тона. Стенверс. Рано возникает внутричерепная гипертензия. Застойные ДЗН. Белково-клеточная диссоциация в ликворе.

Аденома гипофиза. При интраселлярном расположении церебральные проявления минимальны, изменено турецкое седло. При супраселлярном росте - сдавливание хиазмы с развитием битемпоральной гемианопсии. Гемианопическая реакция зрачков на свет. Частичная атрофия ДЗН. Делятся на секретирующие и несекретирующие опухоли. Среди секретирующих встречаются соматотропные, пролактиновые, кортикотропные, тиреотропные и гонадотропные. Триада клинических признаков: эндокринные, изменения турецкого седла и выпадение зрительных функций. Наиболее ранними являются эндокринные. Галакторея + аменорея или импотенция. С-м Иценко-Кушинга. ТТГ: общая слабость, раздражительность, тремор, сердцебиение, исхудание, бесонница, экзофтальм, увеличение щитовидной железы. Акромегалия и гигантизм. Несахарный диабет. Адипозо-генитальная дистрофия. Гормональные анализы. Несекретирующие аденомы (25%) - рост недифференцированных клеток или онкоцитарных клеток, характерен быстрый рост со сдавлением остальной части гипофиза - вторичные эндокринные нарушения, увеличение турецкого седла, поражение хиазмы, кавернозного синуса с его содержимым, дна III желудочка.

Спинальная арахноидэндотелиома. Исходит из твердой или паутинной оболочек. Чаще расположены субдурально. Типична грудная локализация (ошибочный диагноз стенокардии или плеврита). Начало с корешковых болей. Далее с-м Броун-Секара. Далее поперечное поражение спинного мозга. Невринома корешка протекает сходно (на рентгене-асимметричное расширение одного межпозвонкового отверстия).

Нейрофиброматоз Реклингаузена. Системное генетически обусловленное, множественное неопластическое заболевание периферической нервной системы. Периферический, центральный и комбинированный. Центральный - возникновение нейрофибром на слуховых, реже блуждающих, тройничных, блоковидных и отводящих нервах, а также на корешках спинного мозга и конского хвоста. Периферический  - множественные узлы в любых органах и тканях, исходящие из шванновских оболочек нервных волокон. Тетрада Дарье: пигментные пятна на коже, часто пигментированные опухоли кожи и подкожной клетчатки, плотные округлые или веретенообразные опухоли нервных стволов, признаки дисгенезии. Удаление узлов способствует резкому увеличению числа подобных образований.

ЛЕЧЕНИЕ

Хирургическое. Резекция полная и частичная. Декомпрессивная трепанация. Подходы транссфеноидальные.

Хирургическое лечение не проводится когда: опухоль неоперабельна, злокачественна и глубинно расположена, особенно в случае рецидива, у больных пожилого возраста, находящихся в терминальном состоянии.

Относительные показания к операции: когда в результате операции дефект не может быть восстановлен (при утрате зрения) или даже усугублен (моторная или речевая зона)., или когда другой метод может оказаться не менее эффективным.