Дренирующие операции.
Химио- и радиотерапия. Введение в опухоль радиофармпрепаратов. Опорожнение кисты.
СИРИНГОМИЕЛИЯ
Заболевание характеризуется разрастанием глии в сером веществе спинного или продолговатого мозга (сирингобульбия). Патогенетической основой сирингомиелии являются аномалии развития спинного мозга и других отделов ЦНС. Причиной м.б. многие факторы, действовавшие на организм матери во время беременности или до нее: неполноценное питание, алкоголизм, интоксикации, токсоплазмоз, радиация, инфекции и соматические заболевания, особенно сопровождающиеся обменными и эндокринными нарушениями. СМ часто сопутствуют признаки дизрафического статуса: асимметрия лица, конечностей, воронкообразная грудина, сколиоз, кифоз, добавочные соски, разная величина молочных желез, высокое небо, неправильное развитие зубов, раздвоение кончика языка и нижней губы, деформации черепа, стоп, гетерохромия радужек, неодинаковая величина глазных яблок. Сирингомиелию часто сопровождает гидромиелия- образование полостей в центральном канале СпМ. Иногда обнаруживается незаращение дужек позвонков (spina bifida) и др. аномалии строения позвоночника, костей черепа и конечностей, м.б. недержание мочи в анамнезе. СМ выявляется чаще всего в возрасте 10-20 лет. Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин. Начало - без видимых причин. Часто случайно об этом становится известно, при обнаружении нечувствительных участков кожи с ожогами. Иногда причиной обращения становятся боли и слабость в руках.
Клиника характеризуется сочетанием нарушений чувствительности, движений и трофики. Формы СМ различаются распространенностью патологического процесса по длиннику и поперечнику СпМ. В зависимости от поражения поперечника выделяют чувствительную, двигательную, трофическую и смешанную формы. По длиннику выделяют шейно-грудную, пояснично-крестцовую, бульбарную и смешанную формы. Чувствительная форма характеризуется болями, парестезиями и диссоциированными расстройствами чувствительности. Боли иногда носят жгучий характер. В участках, где болевая чувствительность утрачена, часто наблюдается anaestesia dolorosa или гиперпатия. Характерен диссоциированный характер расстройств чувствительности - утрачены температурная и болевая, сохранны тактильная и суставно-мышечная. Иногда утрачивается только болевая или только температурная. Нарушения суставно-мышечного чувства возникают редко (только в ногах), при наличии проводниковых расстройств, спастических парапарезов, расстройств функции тазовых органов, обусловленных не только глиоматозом, но и выраженной гидромиелией. Характерен сегментарный тип расстройств чувствительности. Из-за неравномерности поражения сегментов, «куртка» и «полукуртка» наблюдаются далеко не всегда. В 65% случаев поражаются шейный и грудные сегменты СпМ. При такой локализации процесса отмечается с-м Горнера.
Двигательные расстройства у большинства больных проявляются чаще гипотрофией и слабостью дистальных отделов рук. Кисть приобретает вид «когтистой» или «обезьяньей» лапы. Нередко отмечается слабость шейных и лопаточных мышц. Парезы обусловленные поражением пирамидных путей, обычно развиваются в нижних конечностях.
Дистрофические изменения в костях сопровождаются их патологической ломкостью, что нередко приводит к переломам. В суставах у некоторых больных развиваются характерные артропатии, иногда сопровождающиеся разрежением костей и остеолизисом, такие изменения чаще всего возникают в плечевом и суставах кисти; могут наблюдаться деформации и костные разрастания в области локтевых, плечевых и лучезапястных суставов. Часто развиваются трофические изменения кожи, подкожной клетчатки, ногтей. Эти изменения локализуются преимущественно на кистях, сопровождаются отеком, появлением трещин кожи, флегмон, свищей, остеомиелитом. На конечностях и туловище могут развиваться гипертрихоз, повышенная пигментация, контрактуры Дюпюитрена. Вегетативные расстройства проявляются цианозом кистей, краснотой, зябкостью, гипергидрозом, мраморностью кожи дистальных отделов конечностей.
При сирингобульбии поражается подъязычный, блуждающий, языкоглоточный, лицевой и редко двигательные пучки тройничного нерва. Иногда бывает нистагм и приступы икоты. Чувствительные расстройства в наружной зоне Зельдера - 40% случаев. Редко м.б. побледнение ДЗН, снижение слуха, вестибулярные расстройства, лицевые боли. Эти нарушения связывают с гидроцефалией, сопутствующей сирингомиелии.
Диагностически сложны случаи, начинающиеся с бульбарного пареза, при наличии фибрилляций проводят диф. д-з с БАС. Присоединение чувств. расстройств верифицирует д-з СБ.
СМ может сочетаться с опухолями ГМ и СпМ, аномалиями развития мозжечка, продолговатого мозга, другими аномалиями развития ЦНС.
СМ следует дифференц-ть с БАС, гематомиелией, опухолями, миелитами.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.