Пролапс митрального клапана и его клиническая и экспертная оценка

ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА И

ЕГО КЛИНИЧЕСКАЯ И ЭКСПЕРТНАЯ ОЦЕНКА

Пролапс митрального клапана (ПМК) является наиболее распространенным патологическим состоянием, популяционная частота которого составляет 5-10%. ПМК может быть единственным проявлением патологического состояния сердца. Он может не сопровождаться жалобами и быть диагностированным впервые при диспансерном осмотре и эхокардиографическом (ЭхоКГ) исследовании.

О возможности наличия измененной аускультативной картины сердца у лиц молодого возраста сообщили многочисленные исследователи. Одним из первых знаменитый W.Osler опубликовал в 1880 г. статью под названием «О знаменательном сердечном шуме, который можно услышать на расстоянии от грудной клетки», в которой дал описание систолических шумов, похожих на сипящий вдох при кашле или на удар гонга, и обратил внимание, что эти звуковые явления перемежаются с систолическими щелчками и поздним систоличеким шумом у некоторых молодых пациентов; очевидно, это было первое в мировой литературе описание аускультативной картины ПМК.

Только после внедрения в клиническую практику ЭхоКГ-метода стало возможным изучение состояния клапанного аппарата сердца. Это состояние в 1966 J. Criley и соавторы обозначили термином «пролапс митрального клапана».

Появление систолического шума у верхушки и в V точке объясняется митральной регургитацией. Дополнительный щелчок («клик-синдром») возникает из-за резкого натяжения и чрезмерного сокращения хорд митрального клапана, поэтому его называют иногда также хордальным щелчком.

По мнению ряда авторов, первичное пролабирование створок митрального клапана может быть результатом наследственного генерализованного патологического состояния соединительной ткани, которое со временем приводит к миксоматозной дегенерации структур клапана представляющую неспецифическую реакцию, характеризующуюся избыточным внутриклеточным накоплением кислых мукополисахаридов, в состав которых входят гиалуроновая кислота и хондроитинсульфаты. Подобные изменения не сопровождаются существенной воспалительной реакцией, однако происходит постепенное замещение фиброзных структур клапана рыхлой миксоматозной тканью, что в свою очередь ведет к изменениям упаковки коллагеновых фибрилл в створках, потере створками нормальной плотности, растяжению створок обычным давлением в левом желудочке и возникновению «вздутия» створок.

Сообщения о семейных случаях ПМК были предпосылками для начала генетических исследований, которые завершились успешно. Оказалось, что в семьях ПМК выявляется у родственников пробанда 1-й и 2-й степени родства.

Предполагают, что ПМК имеет аутосомно-доминальный тип наследования. В последние годы удалось обнаружить при ПМК повышенную экспрессию Вw 35 системы HLA, с чем связывают возникающее при этом состоянии генетически детерминированное нарушение содержания магния и строения коллагена. Различной степенью выраженности дефицита магния, в том числе наличием «скрытого» дефицита магния, пытаются объяснить различную степень выраженности клинических проявлений, в том числе возникновение изменений личности больных ПМК.

Наиболее часто ПМК проявляется в подростковом возрасте. Частота его проявления прогрессивно увеличивается в последующие десятилетия и медленно начинает уменьшаться, а затем вновь увеличивается к 50 годам. Вместе с тем известно, что ПМК I степени может исчезать в различные периоды наблюдения и с увеличением возраста больного.

Несмотря на различные предположения о происхождении ПМК, все исследователи остаются единодушными в том, что эти больные имеют различные признаки дисплазии соединительной ткани (дистрофический статус). Наиболее частыми являются арахнодактилия, гипермобильность суставов, готическое небо, деформация позвоночника и грудной клетки, плоскостопие, гипомастия, деформация ушных раковин.

Современные представления об этиологии и патогенезе ПМК привели к тому, что можно выделять первичный (идиопатический) и вторичный ПМК, возникающий при различных поражениях сердца, в том числе после травмы сердца. ПМК может диагностироваться у спортсменов, выдерживающих большие физические перегрузки. Он возникает у лиц различных старших возрастных периодов, например у больных с инфарктом миокарда левого желудочка и папилярных мышц.

В настоящее время принято выделять пролапс одной из створок митрального клапана или пансистолический ПМК, который может быть постоянным и транспортным. Принято выделять различные степени ПМК, выявляемые при ЭкоКГ: I степень – пролабирование створок митрального клапана на 3-6 мм, II степень – 6-9 мм, III степень – свыше 9 мм. ПМК может сопровождаться регургитацией, которая выявляется с помощью доплер-эхокардиографии, ангиографии и оценивается количественно. Чем более выражена степень ПМК, тем более вероятна регургитация крови из левого желудочка в левое предсердие, тем более выражены гемодинамические и клинические изменения.

Среди многочисленных проявлений ПМК регургитация занимает особое место, поскольку она определяет тяжесть течения заболевания; по данным вскрытий, все больные ПМК имели выраженную митральную регургитацию. Длительные контролируемые исследования показал, что при выраженной митральной регургитации при ПМК увеличивается риск развития инфекционного эндокардита, желудочковых аритмий и внезапной смерти. S. Mac Mahon и соавт. Сообщили о том, что частота осложнений ПМК возрастает одновременно и параллельно с аускультативными признаками тяжелой митральной регургитации.

В настоящее время можно выделить несколько вариантов клинического течения ПМК: бессимптомный, кардиалгический, аритмический, застойный (с преобладанием сердечной недостаточности), синкопальный, осложненный инфекционным эндокардитом, заканчивающийся внезапной смертью.