Острые лимфобластные лейкозы. Гибридные и вторичные лейкозы, страница 4

Кроме описанных вариантов заболевания, которые отражены в FAB-классификации, в литературе имеются немногочисленные, но хорошо документированные описания эозинофильного (отличать от острого миелобластного лейкоза с гиперэозинофилией!), базофильного и тучноклеточного острого лейкоза. В связи с крайней редкостью и отсутствием характерных особенностей в клинической картине и лечебной тактике эти варианты не входят в современные классификации острых лейкозов.

Диагноз и дифферециальный диагноз     

Основным критерием диагноза острого лейкоза является обнаружение в костном мозге более 30% бластных клеток. Для верификации варианта заболевания необходимо проведение цитохимических, цитогенетическихисследований, а при возможности - иммунофенотипирование бластных клеток.

Дифференциальный диагноз острых лейкозов проводится с бластным кризом хронического миелолейкоза,  злокачественной неходжкинской лимфомой в стадии лейкемизации, апластической  анемией, инфекционным мононуклеозом. Значительно реже возникает необходимость исключить агранулоцитоз, реактивный или обусловленный метастазом солидной опухоли лимфаденит, диффузные заболевания соединительной ткани.

Основой  для верификации диагноза является исследование миелограммы: обнаружение нескольких десятков типичных бластных клеток исключает практически все перечисленные заболевания. Сложности могут  возникнуть  лишь в дифференциальной диагностике острого лейкоза с хроническим миелолейкозом, дебютировавшим с бластного криза, а также неходжкинской злокачественной лимфомой высокой степени злокачествености в фазе лейкемизации. В обоих случаях аспират костного мозга, как и при остром лейкозе, содержит большое количество бластных клеток, что при отсутствии анамнестических сведений о хроническом миелолейкозе или злокачественной неходжкинской лимфоме делает проведение дифференциального диагноза крайне затруднительным. Однако в клинической практике такая дифференциальная диагностика является желательной, но не обязательной,  поскольку лечение острого лейкоза, бластного криза хронического  миелолейкоза и лейкемизированной лимфомы высокой степени злокачественности проводится  по  идентичным программам полихимиотерапии.

Стадии острого лейкоза

Определение стадии заболевания имеет важное значение для выработки правильной лечебной тактики. Выделяют следующие фазы острого лейкоза:

1) первая  атака заболевания - охватывает период от первых проявлений до определения результатов индукционной терапии (ремиссия, резистентность);

2) ремиссия - уменьшение или исчезновение клинико-гематологических проявлений заболевания под влиянием проводимого лечения, к этой группе относятся:

а) полная клинико-гематологическая ремиссия - состояние при котором не менее месяца полностью отсутствуют клинические и гематологические признаки острого лейкоза (в гемограмме нет бластных клеток, но возможна умеренная постцитостатическая цитопения; в миелограмме бластов менее 5%, суммарное количество бластных клеток и лимфоцитов не превышает 49% );

б) неполная клинико-гематологическая ремиссия - нормализация клинического статуса,  исчезновение бластных клеток из периферической крови при сохранении не более 20% бластов в костном мозге;

3) рецидив - возникновение гематологических и клинических проявлений заболевания после полной клинико-гематологической ремиссии различной длительности (от месяца до нескольких лет); выделяют костномозговой (более 5%  бластных клеток в миелограмме) и экстрамедуллярный рецидив (развитие нейролейкоза, лейкозной инфильтрации яичек и других органов), в диагнозе необходимо указывать порядковый  номер  полной  клинико-гематологической ремиссии или рецидива;

4) терминальная стадия - завершающий этап опухолевой прогресии,  характеризующийся истощением резервов нормального кроветворения, резистентностью к проводимой  терапии и ближайшим неблагоприятным прогнозом;