Острые лимфобластные лейкозы. Гибридные и вторичные лейкозы, страница 2

Несмотря на частое развитие, опасная для жизни опухолевая пролиферация (например, признаки прогрессирующего сдавления верхней полой вены) возникает редко.

Инфекционные осложнения чаще развиваются в процессе лечения острого лейкоза и являются наиболее частой причиной летального исхода для больных острыми лейкозами. В этой связи их профилактика, ранняя диагностика и адекватная терапия относятся к наиболее важным разделам лечения заболевания.

Нетрудно заметить, что некоторые клинические признаки сложно отнести к какому-либо одному синдрому: общая слабость, утомляемость могут быть следствием анемии и интоксикации, повышение температуры тела возникает при инфекционных осложнениях и опухолевой интоксикации и т.д. Кроме того, при острых лейкозах нередко возникают и другие проявления (желтуха, олигурия, менингиальный симптомокомплекс и др.). Однако выделение перечисленных синдромов весьма полезно, т.к. позволяет составить правильный план лечения и предупредить наиболее вероятные осложнения заболевания.

Лабораторные данные

Клинические проявления дают возможность с большей или меньшей вероятностью заподозрить острый лейкоз, однако несомненным диагноз становится лишь после проведения лабораторных исследований.

В периферической крови у больных острым лейкозом отмечаются анемия и тромбоцитопения различной степени. Количество лейкоцитов варьирует от 0,1 до 200-300 х 10/л. По этому признаку выделяется три варианта острых лейкозов: 1) с нормальным или сниженным количеством лейкоцитов (50%), 2) сублейкемический (40-45%), 3) с гиперлейкоцитозом (5-10%). В лейкоцитарной формуле у 90% больных обнаруживаются бластные клетки, чаще всего их более 40-50%. Между бластами и единичными зрелыми гранулоцитами в типичных случаях отсутствуют промежуточные  формы клеток гранулоцитарного ряда (лейкемический провал).  У 10% пациентов в периферической крови отмечается панцитопения с относительным лимфоцитозом при отсутствии бластных клеток в лейкоцитарной формуле.

Почти во всех случаях окончательно острый лейкоз диагностируется после исследования аспирата костного мозга. Для постановки диагноза необходимо обнаружение в миелограмме более 30%  бластных клеток. Чаще всего в развернутой стадии заболевания количество бластов превышает 60-70%, нередко отмечается тотальная бластная метаплазия костного мозга.

Высокий бластоз крови и костного мозга позволяет установить диагноз острого лейкоза, уточнение варианта заболевания (острый лимфобластный или нелимфобластный лейкоз) и типа  острого нелимфобластного лейкоза осуществляется на основании цитохимических исследований.

Из других лабораторных исследований следует отметить  важность определения уровня мочевой кислоты и общей лактатдегидрогеназы.  Высокое содержание мочевой кислоты, которое нередко встречается при острых лейкозах,  нуждается в коррекции, т.к. может приводить к нарушению функции почек вследствии отложения уратов в почечных канальцах. Повышенный уровень ЛДГ часто отмечается в развернутой стадии заболевания как маркер злокачественной опухоли.

Поражение органов и систем, связанные с острым лейкозом и развившимися осложнениями, могут приводить к различным лабораторным нарушениям, которые должны учитываться в процессе лечения, но не имеют самостоятельного диагностического значения.

Важную роль при острых лейкозах имеют цитогенетические исследования.  Нарушения кариотипа в виде анеуплоидии, хромосомных аберраций (чаще всего транслокаций) или сочетания этих изменений встречаются у 50-70% больных. Наиболее часто при острых лейкозах отмечаются трисомия 8 и 21, моносомия 7 и 21 хромосом. Некоторые аберрации характерны для отдельных вариантов заболевания.