Острые лимфобластные лейкозы. Гибридные и вторичные лейкозы, страница 3

Особенности отдельных вариантов острых лейкозов

Острый миелобластный лейкоз. Это наиболее часто встречающийся острый лейкоз (М1 и М2 по FAB-классификации) у взрослых больных (50-60%). Около половины пациентов старше 40 лет. Заболевание характеризуется агрессивным течением с быстрым развитием интоксикационного, геморрагического и анемического синдромов. Инфекции редко возникают в начальной стадии, но почти всегда осложняют период постцитостатического агранулоцитоза. синдром опухолевой пролиферации встречается значительно реже, чем при остром лимфобластном лейкозе. У половины больных уже до начала терапии имеются выраженная тромбоцитопения (менее 50 х 10/л) и гранулоцитопения (менее 1х10/л). Типичные хромосомные аберрации: t(8, 21) и t(9, 23).

Острый миеломонобластный лейкоз. Этот вариант (М4) составляет около 15% острых нелимфобластных лейкозов. Клиническая картина схожа с проявлениями острого миелобластного лейкоза, но отличается еще большей агрессивностью, а также нередким развитием очагов экстрамедулярного поражения (гипертрофический гингивит, лейкемиды кожи, нейролейкоз). Хромосомные аберрации чаще всего затрагивают 16-ю хромосому.

Острый монобластный лейкоз. Данная форма (М5) наблюдается у 10 % больных. Клиника практически аналогична прендыдущему варианту, однако экстрамеделярные очаги встречаются еще чаще (до 30%). Типичны нарушения хромосомы 11.

Выделение острых лейкозов с монобластным компонентов имеет в настоящее время большое практическое значение, поскольку при этих вариантах целесообразно использование этопозида (вепезида) в комплексной цитостатической терапии.

Острый промиелоцитарный лейкоз. Этот вариант встречается довольно редко (около 5%). Его ранняя диагностика необходима в связи с особенностями клинического клинической картины и лечебной тактики. Течение заболевания характеризуется развитием тяжелого ДВС-синдрома. До разработки современных программ лечения прогноз был крайне неблагоприятным. В настоящее время число ремиссий и выживаемость больных практически не отличается от острого миелобластного лейкоза. Типичная хромосомная аномалия, выявляющаяся у 70% больных, - t(15, 17).

Острый эритромиелоз. Данный тип (М6) диагностируется у 5% больных. Для него весьма характерно возникновение серозитов и синовиитов, развитие упорной анемии, часто с гемолитическим компонентом и положительной пробой Кумбса. Отмечаются и другие лабораторные признаки иммунологических нарушений (гипергамма-глобулинемия, положительные реакции на ревматоидный и антинуклеарный фактор). Клиника эритромиелоза не такая яркая, как при М1-5, однако лечение его наименее эффективно: ремиссии удается получить редко и продолжительность их невелика.

Острый недифференцированный лейкоз. Этот вариант (М0) выявляется у 2-3% пациентов. Название обусловлено тем, что при обычном цитологическом и цитохимическом исследовании не удается установить лимфоидной или миелойдной направленности бластных клеток. Заболевание характеризуется агрессивным течением, сходным с миеломонобластным лейкозом, однако процент ремиссий ниже и продолжительность их короче.

С совершенствованием методов диагностики число больных с острым недифференцированным лейкозом постоянно уменьшается, а при использовании моноклональных антител этот вариант вообще не диагностируется.

Острый мегакариобластный лейкоз. Этот последний по времени выделения вариан острого лейкоза (М7) долгое время считалсякрайне редким. В последние годы мегакариобластный лейкоз диагностируется чаще (у 2-3% больных). Из его особенностей необходимо отметить интенсивный миелофиброз, резко затрудняющий получение аспирата костного мозга, а также частый гипертромбоцитоз (до 1000 х10/л) с геморрагическим синдромом.

Острый лимфобластный лейкоз. Данная форма диагностируется приблизительно у 15% взрослых, больных острым лейкозом, и по клинической картине, течению и прогнозу существенно отличается от нелимфобластных лейкозов. Для острого лимфобластного лейкоза характерноболее частое развитие синдрома опухолевой пролиферации и нейролейкоза.Интоксикационный, анемический и геморрагический синдромы выражены значительно меньше, чем при нелимфобластных лейкозах. У 60% больных отмечаются изменения кариотипа, прогностическое значение котрых различно: гиперплоидия предполагает хороший ответ на терапию, все аберрации сопряжены с более неблагоприятным течением заболевания. В целом острый лимфобластный лейкоз характеризуется значительным процентом клинико-гематологических ремиссий (80-90%) и более благоприятным прогнозом, чем острые нелимфобластные лейкозы.