Эритропоэз. Значение эритропоэтина в эритропоэзе, страница 5

Макрофаги селезенки	Плазма	Органы
Гемоглобин – Fe 2+ Глобин Гематин  Fe 3+ Fe 3+ (ткани) Протопорфирин Биливердин Билирубин	Аминокислоты Трансферрин + Fe 3+ Окись углерода (СО) Билирубин	Выделение с мочой Метаболизм, синтез белков Ферритин, гемосидерин Ферритин       синтез гема в костном мозге Выделение при дыхании Метаболизм и выделение с желчью, мочой, калом

Таким образом, в организме существует закрытая система обмена железа, представленнаяи на рис.3.3.

Рис.3.3.

Обмен железа между плазмой и  паренхиматозными органами

(источник?).

Моноцитарно-макрофагальная система

                                           (железо запасов)

                                                         паренхиматозные органы, циркулирующий пул                                 мышцы

эритроцитов                                                                 

 

                                                        транспортное железо (трансферрин)

                                                     

ЖКТ

                   Эритроидные

                    клетки костного мозга                          гепатоцит

В течение многих лет считалось, что гемоглобин человека является однородным. Лишь в 1955 году при электрофорезе гемоглобина взрослого была выявлена его гетерогенность. К настоящему время с помощью электрофореза и хроматографии выделены физиологические и патологические виды гемоглобина.

К физиологическим относят три основных типа гемоглобина: эмбриональный (Portland или Primitive) - гемоглобин Р, фетальный (Foetus) или гемоглобин плода -  F   и гемоглобин взрослых  –  А (Adult).

Каждый вид гемоглобина отличается своей глобиновой частью. Гемоглобин Р характерен для ранней эмбриональной стадии и сохраняется у плода до 12 недель, после чего заменяется на гемоглобин F. Содержание гемоглобина F, который обладает большим сродством к кислороду, чем гемоглобин А, у новорожденного составляет примерно 75%. К второму году жизни уровень фетального гемоглобина снижается, а у взрослого он составляет не более 1%. Содержание гемоглобина F может увеличиваться при некоторых врожденных гемолитических анемиях (талассемии, серповидноклеточная анемия), а также при некоторых приобретенных анемиях, развившихся в результате нарушения пролиферации эритроцитов.

Электрофорез гемоглобина взрослых позволяет выделить главную или основную фракцию - гемоглобин А (синонимы - гемоглобин А₀, А₁), дополнительную или медленную фракцию (А₂), а также незначительное количество гемоглобина F.

Таблица 3.3

Состав и строение гемоглобина взрослых

Название гемоглобина	Структура	Содержание
Гемоглобин F	a2 g2	0,5-0,8%
Гемоглобин А	a2 b2	96-98%
Гемоглобин А2	a2 d2	1,5-3,2%

Помимо физиологических гемоглобинов, выделено еще несколько патологических разновидностей гемоглобина, отличающихся друг от друга физико-хи-мическими свойствами, в частности, различной электрофоретической подвижностью. Известно более 200 аномальных (патологических) форм гемоглобина, которые называются по буквам алфавита (например, S, C, D, E и т.д.) или по названию города, в котором этот вид гемоглобина был открыт. Патологические гемоглобины возникают в результате наследственного дефекта гемоглобина, отличающегося от нормального структурой полипептидной цепи глобина, когда одна или несколько аминокислот отсутствуют или заменены другими.