Эритропоэз. Значение эритропоэтина в эритропоэзе, страница 3

Гем входит в состав не только гемоглобина, но и миоглобина, цитохромов, энзимов (каталазы, лактопероксидазы). Белки, имеющие в составе группу гема, обладают  способностью накапливать и транспортировать кислород. Цитохром и энзимы участвуют в окислительно-восстановительных реакциях. Миоглобин (молекулярная масса 17000 дальтон) содержит 4-5% всего железа организма и состоит из одной гемовой группы, соединенной с одной полипептидной цепью. Он обладает большим сродством к кислороду, чем гемоглобин и служит резервом кислорода в мышцах.

Для нормального синтеза гемоглобина необходимы следующие вещества: металлы (железо, кобальт, медь, марганец), витамины группы В, С, Е, фолиевая и никотиновая кислоты, аминокислоты, фактор роста стволовых клеток, гранулоцитарномоноцитарный колониестимулирующий фактор, интерлейкин-3, эритропоэтин, андрогены, тироксин. Дефицит этих факторов может привести к развитию анемии.

Железо необходимо не только для образования гемоглобина эритроцитов, но и для синтеза энзимов и метаболических процессов (таблица 3.1). Большая часть железа (70%) находится в функционально активном состоянии, 30% составляет железо запасов. Свободное железо оказывает токсическое действие на органы, поэтому почти все оно в организме связано с белками, препятствующими этому воздействию. В организме железо существует в двух формах: гемовой и негемовой.

Таблица 3.1

Распределение железа в организме

(R.Hoffman, 1995, c изменениями).

Форма

Содержание у женщин (мг/кг)

Содержание у мужчин (мг/кг)

Общее содержание (%)

Функциональное железо:

- гемоглобин

31

28

65

- миоглобин

5

4

3,5

-гемовые энзимы

1

1

0,5

- негемовые энзимы

1

1

0,5

Транспортное железо:

- трансферрин 

0,2

0,2

0,1

Железо запасов:

- ферритин

8

4

20

- гемосидерин

4

2

10

Общее содержание железа

50

40

100

Негемовое железо содержится в ферментах (аконитаза, ксантиноксидаза, НАД*Н-дегидрогеназа), ферритине, гемосидерине, трансферрине.  Железо запасов находится в виде ферритина и гемосидерина в клетках  ретикулоэндотелиальной системы селезенки,  печени, костного мозга и в мышцах. Наибольшее количество железа содержится в селезенке (336 мкг/г), в легких (319 мкг/г) и печени (195 мкг/г). В других тканях концентрация железа значительно меньше, например, в мышцах содержится 42 мкг/г. С возрастом содержание железа в органах увеличивается.

Ферритин состоит из апопротеина, окруженного молекулами гидрофосфата трехвалентного железа (около 4000 атомов железа). Ферритин присутствует во всех клетках организма, особенно много его в печени и мышцах (около 28% железа). В небольшом количестве ферритин определяется в сыворотке. Гемосидерин, в отличие от ферритина,  является водонерастворимым железо-белковым комплексом, который имеет аморфную структуру и более высокую концентрацию железа.

Рис.3.2.

Обмен железа в организме

(A.V.Hoffbrand, 1989, с изменениями).

Поступление с пищей, абсорбция в кишечнике (1 мг/день)

 


Железо запасов в

гепатоцитах (250 мг)

                                                                                Трансферрин

                                                                                      плазмы (4 мг)