Рак правого легкого. Синдром эктопического АКТГ. Эндогенный гиперкортицизм (Условия и ответ на задачу № 78 государственной аттестации)

ГОУ  ВПО   Новосибирский  Университет

Медицинский факультет. Кафедра  внутренних болезней

Государственная аттестация

Задача № 78.

Больной Н. 40 лет поступил в клинику с жалобами на боли в позвоночнике, повышение артериального давления, выраженную мышечную слабость, потемнение кожных покровов. Считает себя больным в течение  последних 8 месяцев, когда появились выше перечисленные жалобы. В анамнезе -сотрясение  головного мозга. Злоупотребление алкоголем отрицает, курит с 13 лет, по 1 пачке сигарет в день.

Объективно: состояние средней степени тяжести, рост 175 см, вес 74 кг. Перераспределение подкожно-жировой клетчатки не наблюдается.

Атрофия  мышц  плечевого и тазового пояса, конечностей. Кожа  резко гиперпигментирована, на животе и бедрах белые и розовые стрии.

АД 160/100мм.рт ст.

Гликемия 6.0 ммоль/л. Калий 2.9 ммоль/л, натрий-146 ммоль/л. Кортизол 1690 нмоль/л (норма 180-550). АКТГ 200.7 пмоль/л (норма 1.3-16.7). Большая проба с дексаметазоном : 17-ОКС до введения препарата 42.2 мкмоль/сут, после введения-  40.3 мкмоль\сут.

При краниографии и ЯМР-томографии головного мозга патологии не обнаружено Рентгенография позвоночника: признаки диффузного остеопороза тел позвонков без компрессии. Рентгенограмма грудной клетки: в средней доле правого легкого образование округлой формы 4 см в диаметре. Проведена диагностическая бронхоскопия с биопсией образования. Гистологическое заключение: овсяноклеточный  рак  легкого.

ЗАДАНИЕ:

1. Сформулируйте предварительный диагноз.

2. Изложите Ваши представления о патогенезе выявленных синдромов при этом заболевании.

3. Проведите дифференциальную диагностику в отношении данной

патологии. Укажите необходимые для постановки заключительного диагноза дополнителные лабороторно-инструментальные исследования.

4.Изложите основные положения стандартов лечения данного заболевания.

Заведующий кафедрой внутренних болезней,

Д.м.н., профессор                                                                               Г.С.Солдатова

Декан медицинского факультета,

Д.м.н., профессор                                                                               А.Г.Покровский

Утверждено на кафедральном заседании 12 мая 2009г.

ОТВЕТЫ:

К задаче № 78

1. Рак правого легкого. Синдром эктопического АКТГ. Эндогенный гиперкортицизм. Синдром нарушенной толерантности к углеводам. Вторичный остеопороз.

2.С-м эктопической продукции АКТГ обусловлен нерегулируемой избыточной секрецией АКТГ негипофизарными злокачественными новообразованиями, приводящей к  гиперкортицизму, на этом фоне возникает артериальная гипертензия, гипергликемия, остеопороз

3. Следует дифференцировать АКТГ-зависимый и АКТГ независимый  варианты эндогенного гиперкортицизма. Для этого необходимо проведение Дексаметазоновой пробы. В данном случае уровень 17-ОКС почти не изменился, из чего следует проба отрицательная (АКТГ- независимый вариант  не гипофизарный)

Дополнительно необходимо проведение полного гликемического профиля; КТ надпочечников

4. Оперативное лечение АКТГ-секретирующей опухоли

Гипотензивная терапия

Коррекция гипокалиемии

Коррекция гипергликемии (после проведения гликемического профиля)