Нефротический синдром: дифференциальный диагноз и лечение

НОВОСИБИРСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ УНИВЕРСИТЕТ

МЕДИЦИНСКИЙ ФАКУЛЬТЕТ

Кафедра внутренних болезней

РЕФЕРАТ

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ:

дифференциальный диагноз и лечение

Выполнил: Ткачев В. О., группа 1412

Руководитель:  д.м.н. Солдатова Г. С. 

Новосибирск, 2007г.

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

НС – это неспецифический клинико-лабораторный симптомокомплекс, характеризующийся массивной протеинурией ≥ 3.5 г/сутки (у взрослых) и ≥ 50 мг/кг веса в сутки у детей, нарушениями белково-липидного и водно-солевого обмена.

Нарушения экскреторной функции почек, гипертензия и гематурия не являются типичными признаками нефротического синдрома, но они могут обнаруживаться при определенных морфологических вариантах и этиологических формах данного синдрома.

Дифференциально-диагностические признаки протеинурии

Протеинурия – выделение с мочой более 150 мг белка в сутки.

Клиническая картина

Нефротический синдром имеет множество проявлений. Это в первую очередь высокая протеинурия (обычно более 3.5 г/сутки, иногда несколько меньше), гипоальбуминемия, отеки, гиперлипидемия, липидурия и повышение свертываемости крови. При этом первичным нарушением является протеинурия, которая возникает из-за повышения проницаемости клубочкового фильтра при повреждении клубочковой базальной мембраны и изменении структуры подоцитов. Остальные изменения непостоянны, вариабельны и являются следствием протеинурии.

Гипоальбуминемия

Является прямым следствием протеинурии. Другими причинами могут быть недостаточный синтез альбуминов в печени и распад реабсорбированного альбумина в проксимальных канальцах. Причинами отеков при гипоальбуминемии является снижение онкотического давления плазмы крови и выход жидкой части крови в интерстициальное пространство, что приводит к снижению ОЦК и рефлекторному повышению активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с задержкой натрия и воды.

Гиперлипопротеидемия

Развивается вследствие усиления синтеза липопротеидов в печени в ответ на снижение онкотического давления плазмы, а также из-за потери с мочой белков, регулирующих обмен липопротеидов. Для большинства пациентов характерно повышение уровней ЛПНП и холестерина, при прогрессировании болезни повышаются также уровни триглицеридов и ЛПОНП. Нарушения липидного обмена в условиях увеличения проницаемости гломерулярного барьера обуславливают появление липидурии при нефротическом синдроме.

Повышение свертываемости крови

Повышение свертываемости крови обусловлено потерей с мочой антикоагулянтов (антитромбина III, протеинов C и S) и активаторов фибринолиза, усилением синтеза фибриногена и факторов свертываемости (V, VII, VIII и X) в печени и усилением агрегации тромбоцитов. Клиническими проявлениями усиления гемокоагуляционных свойств являются эпизоды ТЭЛА, тромбозы глубоких и поверхностных вен. Для мембранозной нефропатии, мезангиокапиллярного гломерулонефрита и амилоидоза характерно развитие тромбозов почечных вен (до 40% случаев), которые могут протекать как остро (с выраженными клиническими проявлениями: болью в пояснице, макрогематурией, левосторонним варикоцеле, резким нарастанием протеинурии и снижением СКФ), так и хронически (бессимптомно). Тромбоз почечных вен может способствовать стабилизации нефротического синдрома и привести к развитию почечной недостаточности.

Менее частые проявления нефротического синдрома

Микроцитарная гипохромная анемия развивается в результате потери с мочой трансферрина и не коррегируется приемом препаратов железа. Снижение содержания иммуноглобулинов (преимущественно IgG) приводит к вторичному иммунодефицитному состоянию (в наибольшей степени повышается восприимчивость