Отдаленные результаты суживания легочной артерии у детей 1-го года жизни с единственным желудочком сердца и усиленным легочным кровотоком

Отдаленные результаты суживания легочной артерии у детей 1-го года жизни

с единственным желудочком сердца и усиленным легочным кровотоком.

О.Ю. Корноухов,  И.Е. Нефедова

Существующая цель коррекции для новорожденных с единственным желудочком сердца (ЕЖС) – успешная операция Фонтена. Это требует ранней защиты легочного сосудистого русла, особенно у больных с ЕЖС и усиленным легочным кровотоком. Паллиативная операция необходима этим пациентам уже в раннем грудном возрасте. Основное требование к результату такой операции – адекватная защита легочного сосудистого русла, гарантирующая низкое легочное сосудистое сопротивление и пригодность для последующей операции Фонтена. Типичной начальной паллиативной процедурой у новорожденных с усиленным легочным кровотоком является суживание легочной артерии (ЛА).

Цель работы: изучить отдаленные результаты суживания ЛА у детей с ЕЖС и усиленным легочным кровотоком.

Пациенты и методы: с 1992 по 2002 в отделении экстренной кардиохирургии новорожденных НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева было прооперировано 35 детей (23 (65,7%) мальчика и 12(34,3%) девочек) в возрасте от 1 до 14 месяцев (средний возраст 6 месяцев 12 дней) с ЕЖС и усиленным легочным кровотоком. Всем детям выполнялось суживание ЛА (Торонто I, II), которое сочеталось с перевязкой открытого артериального протока в 10 (28,6%), резекцией коарктации аорты в 4 (11,4%), устранением перерыва дуги аорты в 2 (5,7%), расширением бульбовентрикулярного окна в 3 (8,6%), наложением двунаправленного кавапульмонального анастомоза (ДКПА) в 2 (5,7%), иссечением межпредсердной перегородки в 3 (8,6%) и трикуспидальной аннулопластикой в 1 (2,9%) случае. Летальность в ближайший послеоперационный период составила 14,3% (5 больных).

Результаты: удалось проследить течение болезни у 13 (43,3%) из 30 больных выписанных из НЦ ССХ после первой паллиативной операции. Документированные обращения в НЦ ССХ оставшихся 17 (56,7%) пациентов отсутствуют. Сроки отдаленного наблюдения составили от 1,1 до 7,2 лет (в среднем 3 года 4 месяца). При анализе анатомических вариантов ЕЖС в указанной группе больных, применялся сегментарный последовательный подход (Махачев О.А., 2003). Единственный левый желудочек диагностирован у 12 (92,3%) больных, при этом он в 10 (76,9%) случаях был двуприточным (DILV) и в 2 (15,4%) – одноприточным (атрезия левого АВ-клапана выявлена в 1 (7,7%), правого – в 1 (7,7%) случае). Одноприточный желудочек неопределенной морфологии с атрезией левого АВ-клапана диагностирован в 1 (7,7%) случае. Внутригрудное расположение сердца характеризовалось левокардией у всех пациентов. Строение выводных отделов желудочков в 84,6% наблюдений было представлено наличием подаортального конуса (SAC), в 7,7% – имелся  подлегочный конус (SPC) и в 7,7% – установлено наличие и подаортального и подлегочного конусов (SPC-SAC). Спектр желудочково-артериальных сообщений в изученной группе был следующим: конкордантный тип в 1 (7,7%), дискордантный тип в 11 (84,6%) и двойной выход из единственного желудочка неопределенной морфологии в 1 (7,7%) случае. Пространственное взаимоотношение магистральных сосудов было нормальным – право-задняя позиция клапана Ао по отношению к клапану ЛА (D-P Ao) в 1 (7,7%) случае; Ао располагалась слева и спереди от ЛА (L-A Ao) в 8 случаях; слева и бок-о-бок (L-SbS Ao) в 1 (7,7%) случае; справа и спереди (D-A Ao) в 2 (15,4%) случаях и в передней позиции (A Ao) в 1 случае. В 5 (38,5%) случаях у больных с дискордантным типом желудочково-артериальных сообщений имелась достоверная (ДМЖП/клапан Ао(сист.)<0,7) субаортальная обструкция (Махачев О.А., 2003), обусловленная обструктивным ДМЖП,  при этом в 3 (23,1%) – со значимым градиентом 45-60 (51+3) мм рт.ст. На рентгенограммах у всех больных наблюдалось увеличение тени сердца и усиление легочного рисунка за счет переполнения артериального русла и расширения корней легких. Фракция изгнания в ЕЖС изученной группе составила 64-68 (65,5+0,5)%. Лишь 3 (23,1%) [8,6% от исходной группы] больным гемодинамическая коррекция порока была продолжена наложением ДКПА. Эти больные не имели признаков легочной гипертензии – среднее давление в ЛА до операции составило 12-15 (13,6+0,4) мм рт.ст. Операция наложения ДКПА была успешной в 2 случаях, при этом среднее давление в верхней полой вене (ВПВ) и ЛА после операции составило 15-17 мм рт.ст. В 1 случае давление в ВПВ после операции достигло 50/38 (среднее 42) мм рт.ст., что привело к дополнительному суживанию ЛА, длительному ИВЛ, развитию пневмонии, респираторного дистресс синдрома, и, в итоге, к гибели ребенка от легочно-сердечной недостаточности. Одному (7,7%) пациенту с ДКПА, наложенным на первом этапе коррекции, была произведена ТЛБАП устья правой ЛА, в связи со стенозом последней, при этом давление в ВПВ и правой ЛА составило 19/13 (среднее 15) мм рт.ст., а в стволе ЛА дистальнее манжетки 17/12 (среднее 14) мм рт.ст. У 9 (69,2%) [25,7% от исходной группы] больных имелись признаки значимой легочной гипертензии – систолическое давление в ЛА составило 36-113 (49+4) мм рт.ст., среднее 23-52 (30+4) мм рт.ст, что явилось противопоказанием к продолжению гемодинамической коррекции порока.

Выводы: используя стратегию суживания ЛА трудно получить адекватную легочную сосудистую защиту у детей первого года жизни. Кроме того, пациенты с усиленным легочным кровотоком имеют высокую распространенность субаортальной обструкции. Это увеличивает опасность желудочковой гипертрофии, которая является известным фактором риска для успешной операции Фонтена. Устранение субаортальной обструкции существенно осложняет хирургическую коррекцию порока.