Неотложная помощь при геморрагических состояниях

Данло, Марфана, несовершенного остеогенеза^ наследственной геморрагической телеангиэктазии (болезнь Рандю — Осле-ра — Вебера) и цинге.

4.1. Гемофилия

Гемофилия — врожденный геморрагический диатез, характеризующийся дефицитом в крови антигемофильного глобулина или фактора свертывания VIII (гемофилия А), фактора свертывания IX (гемофилия В — болезнь Кристмаса), фактора свертывания XI (гемофилия С). Кровоточивость при гемофилии А и В обусловлена нарушением внутреннего механизма начального этапа свертывания крови из-за дефицита фактора VIII или IX, вследствие чего резко удлиняются время свертывания цельной крови и активированное парциальное тромбопластиновое время. Протромбиновое время, отражающее состояние внешнего механизма свертывания, и тром-биновое время (конечный этап) остаются в норме. Среди больных гемофилией 85-90 % составляют лица, страдающие гемофилией А, 8-15 % — гемофилией В, 1-2 % — гемофилией С.

Пациенты с тяжелым дефицитом фактора свертывания (фактор VIII < 1 %) страдают от спонтанных кровотечений в крупные суставы и другие ткани. При средней тяжести заболевания (фактор VIII около 5 %) и легкой гемофилии (фактор VIII > 10 %) кровотечения возникают вследствие травм и оперативных вмешательств.

Заместительная гемостатическая терапия при гемофилии А

Показания для заместительной терапии: кровотечения, острый гемартроз, гематомы, болевой синдром, связанный с кровоизлияниями в различные ткани, хирургические вмешательства. Все ан-тигемофильные препараты должны вводиться внутривенно и только струйно. Капельное их введение, как и смешивание с другими инфузионными препаратами, строго противопоказано, так как резко снижается эффективность лечения.

При гемофилии А вводятся достаточные дозы гемопрепаратов, содержащих антигемофильный глобулин (фактор VIII). Такими препаратами являются антигемофильная плазма, криопреципитат, лиофилизированный концентрат фактора VIIL

Антигемофильная плазма — это плазма, полученная от здорового донора и замороженная не позднее, чем через 3 часа после взятия крови. Антигемофильную плазму сохраняют в замороженном состоянии при температуре — 30 градусов по Цельсию. Сухая антигемофильная плазма перед употреблением размораживается при комнатной температуре, разводится апирогенной дистиллированной водой или изотоническим раствором натрия хлорида до 1/3-1/2 исходного объема. Разовая доза составляет 10-15 мл/кг массы тела, суточная 30-50 мл/кг. Суточная доза распределяется на три инъекции, выполняемые через 8 часов в связи с коротким периодом полувыведения фактора VIII (6-8 часов). Антигемофильная плазма даже в максимально безопасной дозе — 20 мк/кг массы тела — вызывает повышение уровня фактора VIII лишь на 10-15 % и на короткое время. Следует помнить, что фактор VIII лабилен и практически не сохраняется в заранее консервированной крови, нативной и сухой плазме.

Более эффективны и надежны при гемофилии А криопреципитат и концентрат фактора VIII. Криопреципитат — это белковый концентрат, полученный из плазмы с помощью криоохлаждеыия, в котором достаточно