Рентгенологическое исследование больного подтверждает диагноз характерными изменениями: диспропорция роста мозговой и лицевой части черепа, типичные изменения костей таза {крылья подвздошных костей развернуты, укорочены по длиннику, прямоугольные, крыши вертлужных впадин имеют горизонтальную направленность); суставные поверхности длинных трубчатых костей деформированы, инконгруентны; со стороны костей кисти и стопы отмечается укорочение пястных и плюсневых костей, утолщение их, изодактилия.
Лечение ахондроплазии диктуется имеющимися деформациями и укорочениями. Производятся корригирующие операции (остеотомии), удлинение конечностей с применением дистракционных аппаратов; у маленьких детей с целью предупреждения деформаций, а у старших после операций применяют ортопедические изделия для внешней фиксации {тутора, аппараты). В последнее время производятся попытки лечения гормональными препаратами с целью увеличения роста конечностей.
Многие авторы к редким формам локальных физарных дисплазий относят болезнь Блаунта (деформирующий остеохондроз большеберцовой кости), болезнь Маделунга (дисплазия дистальной ростковой зоны лучевой кости с возникающей в результате ее штыкообразной деформацией лучезапястного сустава и кисти), дисплазию шейки бедренной кости, ведущую к варусной деформации ШДУ.
ОСТЕОДИСПЛАЗИИ.
ФИБРОЗНАЯ ОСТЕОДИСПЛАЗИЯ (БОЛЕЗНЬ БРАЙНЕВА - ЛИХТЕНШТЕЙНА)
Фиброзная остеодисплазия характеризуется не только остановкой и замедлением остеогенеза на какой-то стадии эмбрионального развития, но и извращением его. По локализации различают полиоссальную, монооссальную и регионарную формы фиброзной дисплазии, а по характеру изменений в кости - очаговую и диффузную. Фиброзная дисплазия, как и все диспластические процессы, заболевание детского о юношеского возраста, характеризуется постепенным началом. Вначале появляются легкие, непостоянные боли, при локализации в костях нижней конечности появляется ощущения неудобства при ходьбе, непостоянная хромота. При поражении большого участка кости иногда первым проявлением заболевания является патологический перелом и при рентгенографии найденный очаг. Для различных локализаций характерны определенные деформации: при поражении бедра в верхней трети - деформация по типу "пастушьей палки", при локализации в большеберцовой кости - саблевидная деформация. Фиброзные очаги могут локализоваться в самых различных костях и располагаться в метафизарных и диафизарных отделах кости. Наиболее часто поражаются большеберцовая кость, бедренная, малоберцовая, плечевая, кости кистей, стоп.
При рентгенологическом обследовании при очаговой форме обнаруживаются хорошо очерченные овальной формы участки просветления с четкой пограничной склеротической каймой. Иногда большой очаг состоит из нескольких, сообщающихся между собой очажков диаметром в 1-2 см. Очаги располагаются в толще кортикального слоя, что выявляется на боковой рентгенограмме. Интенсивность разрежения структуры кости зависит от степени оссификации очага. Неоссифицированмые очаги выглядят, как дефект костной ткани. Большие очаги вызывают вздутие кости окружающая костная ткань не имеет признаков остеопороза, а скорее даже она склерозирована в результате предыдущих надломов кости. При диффузных поражениях нет четких и гладких границ поражения, окружающая костная ткань менее склерозирована. кортикальный слои кости истончается наблюдается вздутие гости на большом протяжении.
Лабораторные данные не дают каких-либо характерных изменений при фиброзной дисплазии.
Лечение только оперативное возможно в более ранние сроки. Изо всего многообразия оперативных вмешательств наиболее надежные результаты дает резекция кости краевая или сегментарная с замещением дефекта ауто- или алло-трансплантатом. Прогноз зависит от формы и распространенности процесса. Тяжелые полиоссальные формы с поражением скелета в области основания и свода черепа с ранними эндокринными нарушениями опасны для жизни.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.