Диспластические заболевания костей у детей. Диспластические системные поражения костей, страница 3

Рентгенологическая диагностика диспластических заболеваний у детей трудна, но производится обязательно. Она позволяет уточнить локализацию поражения, его распространенность, степень и характер нарушения нормальной структуры губчатого вещества и кортикального слоя кости, дает возможность судить о реакции окружающих тканей. Рентгенограмма должна быть выполнена качественно, в двух или более проекциях, с захватом смежных суставов или сегментов конечности. При необходимости уточнить данные первичной рентгенографии прибегают к дополнительным рентгенологическим методам: томографии, стереорентгеноскопии, контрастной рентгенографии, ангиографии, а иногда к радиоизотопной диагностике.

По показаниям, для уточнения характера поражения и выбора объема операции производится пункционная или открытая биопсия с последующим гистологическим исследованием полученного материала из ткани опухоли. Биопсия может быть предварительной или срочной, то есть в момент операции. В случае предварительной биопсии необходимо как можно более сократить период между ней и операцией.

Операционный материал также подлежит морфологическому исследованию в обязательном порядке.

В комплексе лечения диспластических заболеваний скелета у детей на первом месте стоит оперативное лечение, которое в зависимости от характера заболевания и имеющихся деформаций конечности может быть различным, а именно: корригирующая остеотомия с оставлением очага поражения в кости или удалением его (при дисплазиях скелета); выскабливание (кюретаж) эндостально расположенных очагов или сбивание долотом экзоссально растущих образований (также в основном при дисплазиях); резекция очага поражения кости путем вскрытия очага поражения и удаления патологической ткани в пределах здоровой ткани; резекция пораженного сегмента кости без вскрытия очага (может быть краевой, частичной или полной по ширине кости); ампутация или экзартикуляция конечности. Образующиеся в результате операции дефекты костной ткани размером более 2см в диаметре должны быть заполнены ауто- или аллотрансплантатом чаще всего в виде "вязанки хвороста".

В послеоперационном периоде требуется вначале фиксация гипсовой повязкой, с последующей заменой ее ортопедическим аппаратом, который позволяет избегать нагрузки на оперированную конечность в течение всего периода перестройки кости (около 2 лет). Пользование аппаратом дает возможность в период реабилитации давать массаж, гимнастику для оперированной конечности, тем самым предупреждает образование контрактур, гипотонии.

ДИСПЛАСТИЧЕСКИЕ СИСТЕМНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ КОСТЕЙ

КЛАССИФИКАЦИЯ ХРЯЩЕВЫХ ДИСПЛАЗИЙ

Дисплазии диафиза и метафиза:

·  дисхондроплазия, сосудисто-хрящевая дисплазия, метафизарные дисплазии.

Дисплазии зоны роста (физарные дисплазии)

·  экзостозная (множественная и единичная) хондродисплазия;

·  ахондроплазия;

·  болезни Блаунта, Маделунга, дисплазия шейки бедренной кости.

Дисплазии эпифиза

·  множественная суставная деформирующая хондродисплазия;

·  эпифизарная (множественная и единичная) хондродисплазия;

·  эпифизарная точечная хондродисплазия;

·  спондило-эпифизарная дисплазия;

·  псевдоахондропластическая форма эпифизарной дисплазии.

Слово "дисплазия" происходит от греческого слова "plassein" и означает "неправильное, нарушенное формирование". Форма дисплазии зависит от того, в каком участке кости проявляется дефект моделирования, возникающий в результате нарушений в ферментативной системе, руководимой генами, поэтому возникающие в этих генах мутации могут привести к возникновению наследственных заболеваний.

ДИСХОНДРОПЛАЗИЯ (БОЛЕЗНЬ ОЛЬЕ)