Лабораторные иследования больных с дисхондроплазией как правило не дают отклонений от нормальных показателей.
Дифференциальная диагностика дисхондроплазии бывает трудна при отсутствии или некачественности рентгенологических данных, Следует дифференцировать с фиброзной дисплазией, которая, локализуясь в сегментах нижней конечности, дает характерные деформации ("пастушья палка" - деформация бедра в верхней трети, саблевидная деформация голени}, болезненность пораженных сегментов, чего нет при дисхондроплазии, при отсутствии характерного для дисхондроплазии укорочения конечности и локализации очагов в костях стопы.
Лечение больных с дисхондроплазией в основном хирургическое и заключается в удалении очагов эмбриональной хрящевой ткани, остеотомии сегментов конечности для исправления оси ее и коррекции укорочения. Удаление очагов особенно в зоне росткового хряща должно быть полным и своевременным, во избежание развития грубых деформаций. При развившейся деформации корригирующая остеотомия зачастую кончается рецидивом деформации и поэтому большинство ортопедов предпочитают производить ее в подростковом возрасте. Малые укорочения могут компенсироваться ортопедической обувью или ортопедическим аппаратом. Укорочения больше 3-4 см устраняют удлинением сегмента конечности в области диафиза или разрывом эпифизарной зоны роста на аппарате Илизарова или другом дистракционном аппарате. Некоторые ортопеды производят укорочение здоровой конечности. Операции на кисти (удаление очагов эмбрионального хряща) следует производить возможно раньше, в случае позднего оперативного лечения трудно сохранить пальцы и функцию кисти.
Прогноз для жизни при дисхондроплазии у детей благоприятный, однако в отношении сохранения функции конечности ставится с осторожностью особенно в запущенных случаях. У старших детей и у взрослых при интенсивном росте отдельных очагов дисхондроплазии они выходят за пределы кости, что характеризует начало автономного роста, то есть переход в истинную опухоль - хондрому. В 10% случаев наблюдается озлокачествление процесса (А.А.Аренберг}, что клинически проявляется появлением нарастающих болей. увеличивающейся припухлостью, появлением выпота в близлежащем суставе, нарушением функции, а на рентгенограмме прорывом очага за пределы кортикального слоя, периостальной реакцией. Вторичные хондросаркомы протекают более благоприятно, чем остеогенные саркомы и поэтому при своевременной диагностике допустимо произвести радикальную резекцию сегмента кости, а не ампутацию конечности, что всегда является большой не только физической, но и психической травмой для больного.
К дисхондроплазии относится и сосудисто-хрящевая дисплазия - синдром Маффуччи. Процесс диагностируется у маленьких детей по появлению на коже, в подкожной клетчатке простых и кавернозных гемангиом, лимфом. При рентгенографии находили очаги дисхондроплазии. Лимфомы и гемангиомы могут находиться и в мышцах и даже во внутренних органах, но они располагаются соответственно месту наибольшего скопления очагов дисхондроплазии в сегментах конечности и их никогда не было в области не пораженного дисплазией сегмента. При синдроме Маффуччи наиболее часто бывают патологические переломы пораженной дисхондроплазией конечности.
ФИЗАРНЫЕ ДИСПЛАЗИИ
ЭКЗОСТОЗНАЯ ХОНДРОДИСПЛАЗИЯ.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.