(для внутрикафедрального пользования)
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ
ГОМЕЛЬСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИНСТИТУТ
Кафедра _ патологии
_курс патофизиологии
Утверждено на заседании кафедры протокол N____ от"____"_____199 г
И.о.зав.кафедрой патологии, доц.
_____________А.М.Переплетчиков
ТЕМА: 2ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗА
Учебно-методическая разработка для студентов
Автор: А.И.Вернер
2Гомель, 1999 г.
.
- 2 2АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ
Наследственные и приобретенные коагулопатии составляют значительное число случаев в общей гематологии и этот клинико-социальный феномен не имеет тенденции к уменьшению. Коагулопатии различного генеза озлокачествляют течение хронических заболеваний печени (при депрессии синтеза прокоагулятных белков), течение послеоперационоого периода, в большинстве случаев приводят к стойкой нетрудоспособности больных.
2Цель занятия
Изучить основные наследственные и приобретенные коагулопатии.
Разобрать факторы риска и возможные механизмы развития диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови.
Для реализации указанной цели необходимо решить следующие ЗАДАЧИ:
1. Повторить схему дифференцировки и созревания мегакариоцитов, а также вопросы отшнуровки тромбоцитов 2КАФЕДРА ГИСТОЛОГИИ И ЭМБРИОЛОГИИ.
2. Повторить функции витаминов, и в частности ВИТАМИНА К и его роль в К-зависимых процессах синтеза прокоагулянтных белков 2КАФЕДРА БИОХИМИИ.
3. Повторить критерии острой и хронической кровопотери и попытаться разобрать их патофизиологическую сущность 2КАФЕДРА ОБЩЕЙ ХИРУРГИИ 0.
Вопросы по теме " 2ПАТОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗА 0" 2.
1. Гемостаз. Механизмы гемостаза. Факторы системы гемостаза. Физиологическое значение системы гемостаза.
2. Характеристика тромбоцитарно-сосудистого гемостаза.
Функции тромбоцитов.
3. Механизм коагуляционного гемостаза. Факторы свертывания крови. Первичные и вторичные физиологические антикоагулянты.
4. Наследственные коагулопатии. Этиопатогенез.
5. Приобретенные коагулопатии. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС- синдром ).
Этиопатогенез, основные клинические проявления.
6. Патология тромбоцитарного гемостаза: тромбоцитопении, тромбоцитопатии, тромбоцитемии. Этиопатогенез.
7. Принципы коррекции нарушения гемостаза.
- 3 2КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ПО ТЕМЕ 0 2"ПАТОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗА"
1. Охарактеризовать основные плазменные и тромбоцитарные факторы свертывания крови.
2. Указать возможные связующие механизмы между свертывающей, противосвертывающей и иммунной системами.
3. Назовите основные механические, химические и биологические факторы, вызывающие тромбоцитопению.
4. Дать характеристику основных механизмов, обеспечивающих гиперкоагуляцию (гипокоагуляцию).
5. Охарактеризовать роль печени в синтезе прокоагулянтных белков.
6. Дайте определение понятия "гемофилия"?
7. Перечислите критические ситуации, при которых может происходить снижение уровня VIII фактора.
8. Могут ли женщины болеть гемофилией.
9. Охарактеризуйте формы кровоточивости при гемофилии.
10. Расскажите о строении фактора Виллебранда.
11. Синдром внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром), определение понятия, причины.
12. Назовите заболевания, сопровождающиеся ДВС-синдромом.
13. Почему ДВС-синдром ранее называли коагулопатией потребления?
14. Назовите ключевые лабораторные признаки ДВС-синдрома.
15. Опишите клиническую картину острого ДВС-синдрома.
16. Патофизиология лечебного применения гепарина.
Свертывание крови представляет собой сумму процессов, приводящих к переходу крови из жидкого состояния в гелеобразное, т.е. к тромбообразованию. В жизнедеятельности организма феномен тромбообразования может иметь различное значение. С одной стороны, благодаря формированию тромба при нарушении целостности кровеносных сосудов, организм защищается от кровопотери, с другой - тромбообразование внутри сосуда ведет к нарушению кровотока и трофики жизненно важных органов и тканей, что является важным этапом в патогенезе многих заболеваний.
В свертывания крови (гемостазе) различают два звена: КЛЕТОЧНЫЙ И
ПЛАЗМЕННЫЙ. Под клеточным гемостазом понимается склеивание форменных элементов крови между собой (агрегация), их прикрепление к сосудистой стенке или чужеродной поверхности (адгезия), а также высвобождение из форменных элементов веществ, активирующих плазменный гемостаз.
Плазменный гемостаз представляет собой каскад реакций, в которых участвуют факторы свертывания крови, завершающие процессы фобринообразования. Образовавшийся фибрин подвергается далее разрушению под влиянием плазмина (См. схему).
Кроме того, в тромбоцитах содержатся митогенный фактор, способствующий росту гладкомышечных элементов и стимулирующий развитие атеросклеротических бляшек и 7 b 0-тромбоглобулин - фактор проницаемости сосудов, фактор усиливающий двигательную и фагоцитарную активность лейкоцитов и др. В эритроцитах также содержатся ряд факторов, влияющих на различные звенья гемостаза. Подобные активаторы содержатся и в лейкоцитах.
Пути активации белков свертывания крови условно подразделяются на
- 4 внешний и внутренний. Инициация фибринообразования на поврежденной поверхности сосудистой стенки или в участке замедленного кровотока развивается по внутреннему пути. Появление же в кровотоке обломков клеточных мембран при травме или патологических процессах запускает внешний механизм свертывания крови.
Нарушение целостности сосудистой стенки и/или изменение функциональных свойств эндотелиальных клеток могут способствовать развитию протромботических реакций и индуцировать прогрессирование ряда заболеваний, например, атеросклероза. Причины, приводящие к травме сосудов, очень разнообразны. Это экзогенные факторы: механические факторы, 2воз 2действие ионизирующей радиации 0, гипер- и гипотермия, воздействие интоксикантов, некоторых лекарственных препаратов и др. Среди медикаментов наиболшее значение имеют гормональные контрацептивы, гипертонические растворы с низким 1pH 0, адреналин, глюкокортикоиды. К эндогенным факторам относятся биологически активные вещества (тромбин, ряд цитокинов и др.), способные в определенных условиях проявлять мембраноагрессивные свойства.
2ТАКОЙ МЕХАНИЗМ ПОРАЖЕНИЯ СОСУДИСТОЙ СТЕНКИ ХАРАКТЕРЕН ДЛЯ МНОГИХ
2ЗАБОЛЕВАНИЙ, СОПРОВОЖДАЮЩИХСЯ СКЛОННОСТЬ К ТРОМБООБРАЗОВАНИЮ. 0
Общая направленность реакций эндотелиоцитов в ответ на воздействие протромботических факторов вначале носит защитный характер. Происходит выделение указанных на схеме ингибиторов клеточного и плазменного гемостаза. Но при нарушении ресурса этих веществ наблюдается уменьшение синтеза ФАТ, повышение агонистиндуцированной секреции фактора Виллебранда, повышение экспрессии тканевого фактора и молекул, участвующих в адгезии лейкоцитов, увеличение экспрессии тромбомодулина.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.