Министерство здравоохранения Российской федерации
Ярославская государственная медицинская академия
Кафедра факультетской педиатрии
с пропедевтикой детских болезней
Заведующий кафедрой: профессор Николаева Т.Н.
Преподаватель: доцент Татаринова Л.Н.
Дата рождения: 1990
Возраст: 12 лет
Клинический диагноз:
Основной: Гемофилия А (легкий дефицит VIII фактора), период криза с клиникой кровоизлияний в мягкие ткани стоп; тяжелое течение.
Осложнения: Парапарез нижних конечностей, расстройство функции тазовых органов (следствие спинального кровоизлияния).
Контрактуры суставов нижних конечностей.
Левосторонний нижнегрудопоясничный сколиоз I-II степени.
Сопутствующие: Хронический цистит, ремиссия.
Хронический периодонтит.
Куратор: студент … группы
5 курса педиатрического факультета
Ярославль, 2002
Общие сведения о больном:
ФИО:
Возраст: 12 лет (дата рождения: 1990).
Адрес: проспект
Школу не посещает.
Дата поступления в стационар: 20.09.02.
Направлен: гематологом.
Диагноз при направлении в стационар: гемофилия.
Диагноз при поступлении: гемофилия.
Генеалогический анамнез: данных нет.
Сведения о родителях:
Мать:
Отца:
Обоснование предварительного диагноза:
Из данных анамнеза заболевания: первые признаки заболевания появились в возрасте 4-х лет. Неоднократно лечился в гематологическом отделении по поводу десневых кровотечений, гемартрозов. Это характерно для гемофилии, потому что клиника заболевания начинается с момента расширения двигательного режима; так как первый год жизни ребенок в основном лежит или сидит в кроватке, травматизация происходит редко. В этот период проявления заболевания, как правило, связаны медицинскими вмешательствами. Когда ребенок учится ходить самостоятельно, часто возникают незначительные травмы, которые у детей со здоровой системой свертывания крови, не приводят к обширным повреждениям. У детей с гемофилией незначительная травматизация приводит к появлению гематом, несоответствующих травме, так как кровоизлияние в мягкие ткани бывает более обильным из-за отсутствия свертывания крови. Кровоизлияния в мягкие ткани появляются через несколько часов после травмы, что также характерно для гемофилии, так как система свертывания крови страдает, а патологии фибринолитической системы при этом нет. Образующийся в первые часы после травмы тромб непрочен, он лизируется, и кровотечение возникает вновь. Для гемофилии характерны повторные кровоизлияния в те суставы, которые хотя бы однажды уже были затронуты гемартрозом. Это объясняется тем, что при первых острых гемартрозах кровь может рассосаться не полностью. Формируется продуктивный процесс—разрастание синовиальной оболочки и ее сосудов. Эти сосуды, по сравнению с обычными, очень хрупкие, повреждаются еще легче, при этом вновь происходит кровоизлияние в сустав.
Гемофилия—классическая наследственная патология, передающаяся по аутосомно-рецессивному типу от мужчины, страдающего гемофилией, через его дочь, которая является лишь кондуктором патологического гена, но сама не страдает данным заболеванием, потомкам мужского пола (в большинстве случаев). У данного больного в семейном анамнезе нет достоверного подтверждения наследования, что, однако, не исключает возникновения спорадического случая заболевания.
Из анамнеза заболевания известно, что ребенок проходил обследование в НИИ Гематологии, где было установлено, что содержание VIII фактора в плазме равно 14%. Это позволяет утверждать, что ребенок страдает гемофилией А, при которой наблюдается дефицит именно VIII фактора—антигемофильного глобулина, причем дефицит, равный 14%, соответствует легкой степени. Результаты лечения подтверждают предположение о форме заболевания: кровотечение останавливается после введения ребенку криопреципитата, содержащего VIII фактор, что также характерно для гемофилии А.
Для установления периода болезни необходимо учитывать следующие данные анамнеза заболевания: с июля 2002 года, с целью реабилитации больного с ним проводились занятия ЛФК. При этом отмечалась положительная динамика состояния больного. В последние несколько дней, на фоне продолжения занятий произошло обострение заболевания: увеличение объема стоп, больше слева; так как чувствительность нижних конечностей нарушена, жалоб на боли мальчик не предъявлял. При осмотре его в отделении жаловался на отеки в области стоп с переходом на голеностопные суставы, больше слева. Клиника соответствует периоду гематологического криза с картиной кровоизлияний в мягкие ткани стоп, что характерно для гемофилии: появление новых кровоизлияний при усилении физической активности ребенка.
По ряду данных:
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.