Фолликулярный рак. Папиллярный рак. Медуллярный рак. Недифференцированный рак

ФОЛЛИКУЛЯРНЫЙ РАК.

Фолликулярный рак встречается несколько реже папиллярной карциномы. В США данная форма опухоли составляет около 10 % среди всех вновь выявленных раков щитовидной железы.

Причины заболевания до конца не известны. Существенную роль играет генетическая предрасположенность, реализующаяся под влиянием внешних факторов. В числе последних особо следует отметить ионизирующую радиацию (радиоиндуцированные раки) и химические мутагены. Отмечена повышенная частота заболеваемости фолликулярным раком железы в зонах йодного дефицита.

Клинические проявления фолликулярного рака щитовидной железы не имеют специфической картины. Обычно заболевание протекает как узловой зоб. При значительных размерах опухоли возможны местные нарушения в виде паралича возвратных нервов с изменением голоса, затруднением дыхания. При сдавлении крупных сосудов возможно появление головных болей, отечности лица, рецидивирующих геморрагических инсультов. У значительной части пациентов первыми клиническими проявлениями патологии являются метастазы в легкие и кости.

Выявлению фолликулярного рака на ранних стадиях помогает онкологическая настороженность в отношении узловых форм зоба. Молодой или пожилой возраст пациентов, большие размеры, быстрый рост, плотная консистенция позволяют заподозрить злокачественный характер новообразования. Определенным подспорьем в диагностике являются допплерография щитовидной железы и радиоизотопное сканирование с туморотропными препаратами. Тонкоигольная пункционная биопсия, к сожалению, в диагностике фолликулярного рака щитовидной железы не достаточно информативна.

Лечение фолликулярного рака щитовидной железы хирургическое. Для воздействия на метастазы опухоли применяется радиоактивный йод и гормонотерапия.

ПАПИЛЛЯРНЫЙ РАК.

Папиллярный рак составляет от 50 до 72 % среди всех злокачественных опухолей щитовидной железы. Соотношение мужчин и женщин, страдающих папиллярным раком, 1: 3,5. Примерно 10 % больных с папиллярным РЩЖ составляют пациенты младше 20 лет. Метастазы в шейные лимфатические узлы отмечаются приблизительно у 35 % пациентов.

Причины возникновения папиллярного рака щитовидной железы до конца не известны. Очевидно, значительную роль играют генетические нарушения (доказаны для семейных форм заболевания), а также изменение соотношений йода и селена в окружающей среде. Значимым является воздействие химических и физических (ионизирующая радиация) мутагенов.

По течению различают локальную, локально-метастатическую и метастатическую форму течения папиллярного рака щитовидной железы.

Папиллярный рак щитовидной железы не имеет специфических симптомов. Наиболее ранними признаками заболевания являются быстрый рост узлового зоба с увеличением его плотности и изменением контуров шеи, появление на чувства давления и болезненности в области опухоли. В запущенных случаях опухоль может прорастать окружающие ткани и органы, теряя подвижность, становясь плотной, бугристой. Возможно сдавление возвратных нервов, в результате чего изменяется голос, появляется охриплость. Метастазы в лимфатические узлы шеи могут появляться рано и быть единственным симптомом.

Диагностика папиллярного рака на ранних стадиях затруднительна и основывается на клинических проявлениях заболевания и результатах инструментальных исследований. Наиболее информативными являются ультразвуковое исследование органа с цветным допплеровским картированием, сцинтиграфия щитовидной железы с тропным к опухоли радиофармпрепаратом, а также тонкоигольная пункционная биопсия.

Лечение папиллярного рака щитовидной железы хирургическое. Консервативная терапии (гормональная, лучевая и химио-) имеет вспомогательное значение и применяется при необходимости в качестве дополнения к операции.

МЕДУЛЛЯРНЫЙ РАК.

Медуллярный рак развивается из С-клеток (парафолликулярных) щитовидной железы и относится к опухолям APUD-системы. Опухоли гормонально активны и продуцируют различные биологически активные субстанции: кальцитонин, соматостатин, тиреоглобулин, ТТГ, адренокортикостимулирующий гормон, серотонин и другие. Частота заболеваемости по данным литературы варьирует от 3 до 13 % всех злокачественных опухолей органа.

Медуллярный рак бывает спорадическим и семейным. Последний вариант возникает в результате мутации, передаваемой по аутосомно- доминантному типу. Наследственная форма заболевания может встречаться как вариант множественных эндокринных неоплазий (МЭН 2а типа - медуллярный рак, феохромоцитома и гиперплазия паращитовидных желез, или МЭН 2b – медуллярная карцинома, феохромоцитома, невромы слизистых оболочек и марфаноидную внешность больных).

Клинические проявления медуллярного рака не отличаются оттаковых при других формах дифференцированных опухолей щитовидной железы. При значительном местном распространении заболевания возможны нарушения функции соседних органов (осиплость голоса, отечность и синюшность лица, затруднения при глотании пищи). Нередко выявляются метастазы в шейные лимфатические узлы и другие органы.

Для диагностики новообразования используются ультразвуковое исследование, компьютерная томография и пункционная биопсия щитовидной железы. Специфическим лабораторным симптомом данной формы рака являются повышенная концентрация кальцитонина в крови. Иногда отмечается снижение уровня кальция в биохимическом анализе.

Основным методом лечения медуллярного рака щитовидной железы является хирургическое вмешательство. Химиотерапия и лучевое лечение используется в качестве дополнения к операции при запущенных формах заболевания.

НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫЙ РАК.

Недифференцированный (анапластический) рак щитовидной железы является одной из самых злокачественных опухолей. Время удвоения объема опухоли составляет всего 117,5 часов, т.е. менее пяти суток.

По Международной классификации злокачественных опухолей по системе TNM анапластический рак является единственной опухолью человека, при выявлении которой, вне зависимости от распространенности процесса, диагностируется IV стадия заболевания. В считанные недели, а иногда и дни с момента первых клинических проявлений заболевания опухоль диффузно инфильтрирует соседние органы шеи и средостения, приводя к возникновению компрессионного синдрома с дыхательными расстройствами, которые у большинства больных являются ведущими в клинике заболевания.

Недифференцированный рак щитовидной железы в подавляющем большинстве случаев встречается у людей пожилого и старческого возраста. Средний возраст больных составляет в среднем 65-70 лет.

По классификации ВОЗ различают веретеноклеточный, гигантоклеточный и мелкоклеточный недифференцированный рак, однако, чаще всего карцинома представлена различными видами клеток.

Как правило, в клинической картине анапластической карциномы щитовидной железы на первый план выступают дыхательные нарушения. При распаде опухоли наблюдается покраснение кожи и боли в области шеи, повышение температуры тела. Отдаленные метастазы не играют существенной роли в естественном течении заболевания.

Диагностика анапластического рака щитовидной железы основывается на своеобразии клинических проявлений заболевания: крайне быстром увеличении зоба с развитием дыхательных нарушений. Инструментальные методы исследования имеют вспомогательное значение.

Современный подход к лечению анапластического рака щитовидной железы подразумевает циторедуктивное хирургическое вмешательство (тиреоидэктомию) с последующей лучевой и химиотерапией.