Медицина \ Иммунобиология

Гуморальные факторы видового иммунитета. Компоненты системы комплемента, страница 8

Классификации иммунодефицитов

Дифференцировочный критерий

Виды иммунодефицитов

по времени возникновения

первичные (врожденные, наследственные), вторичные (приобретенные)

по звену поражения

Т-зависимые, В-зависимые, дефекты фагоцитарных клеток, дефекты системы комплемента, комбинированные иммунодефициты;

по степени распространенности

системные и локальные

Клинически иммунодефициты могут проявляться в виде следующих синдромов: инфекционный, аллергический, аутоиммунный,  пролиферативный (опухолевый).

Критерии дифференцировки первичных и вторичных иммунодефицитов

Критерии

Первичные иммунодефициты

Вторичные иммунодефициты

Генетический дефект

установлен, как и характер наследования

не установлен

Время проявления

в первые недели и месяцы жизни

индивидуально, зависит от появления причины (индуктора)

Роль индукторного фактора

отсутствует

обязательна

Лечение

только заместительная иммунотерапия, гено-терапия, симптоматическая терапия

устранение причины, заместительная, симптоматическая терапия

Причины приобретенных иммунодефицитов:

·  вирусные инфекции (СПИД, инфекционный мононуклеоз) с прямым иммунотоксическим действием,

·  вирусные инфекции (корь, грипп) с иммуноповреждающим действием, опосредованным неспецифическими токсическими эффектами инфекционных агентов,

·  бактериальные инфекции (туберкулез и др.),

·  ионизирующее излучение,

·  чрезмерная инсоляция,

·  действие токсических факторов,

·  гипо- и гипертермия,

·  физические и психо-эмоциональные стрессы,

·  гипо- и авитаминозы,

·  дефицит микроэлементов,

·  дефицит белка,

·  прием лекарственных препаратов.

Примеры врожденных иммунодефицитов

Название иммунодефицита

Механизм повреждения

Особенности

иммунного статуса

Сопутствующие заболевания

Тяжелый комбинированный иммунодефицит SCID а) сцепленный с Х-хромосомой;

б) аутосомно-рецессивный

мутация общей g-цепи цитокинов СD 154, дефект созревания лимфоцитов

¯Т, » или В, ¯ Ig

¯Т, В, Ig

Дефицит аденозиндезаминазы

отравление пуриновыми метаболитами, аутосомно-рецессивное наследование

¯Т, В, Ig

нарушение развития хрящевой ткани

Дефицит пуриннуклеотидфосфорилазы

отравление пуриновыми метаболитами, аутосомно-рецессивное наследование

¯Т, » В, » или ¯ Ig

аутоиммунная гемолитическая анемия, неврологические симптомы

Ретикулярный дисгенез

дефект стволовых клеток, аутосомно-рецессивное наследование

¯Т, В, Ig

гранулоцито- и тромбоцитопения

Дефицит CD3g или e

нарушение транскрипции генов, аутосомно-рецессивное наследование

нарушена только функция Т-лимфоцитов, » В, Ig

Дефицит CD8

мутация гена киназы ZAP-70, аутосомно-рецессивное наследование

¯Т (CD8), » В, » Ig

Атаксия-телеангиэктазия

нарушение контроля клеточного цикла, нестабильность хромосом, аутосомно-рецессивное наследование

¯Т, В, Ig

атаксия, телеангиэктазия, злокачественные опухоли

Синдром Ди Джорджи

дисгенез эпителия тимуса, его гипоплазия вследствие дефекта 3-4- жаберных дуг, характер наследования не определен

¯Т, В, Ig

патология сердечно-сосудистой системы (пороки развития), гиперпаратиреоидизм
Скачать файл