Количественные изменения в лейкоцитарной системе

Лекция 5.

Количественные изменения в лейкоцитарной системе.

Лейкопении. Количество лейкоцитов ниже 4Х109/л называется лейкопенией. Чаще всего лейкопения обусловлена нейтропенией (нейтрофилов менее 2Х109/л).

Нейтропения наблюдается при острых и хронических инфекциях, паразитарных заболеваниях, при инфекциях протекающих с увеличением селезенки (брюшной тиф, паратифы) разрушение лейкоцитов осуществляется частично в селезенке, а также может быть обусловлена токсическими факторами инфекционного происхождения.

Наиболее часто нейтропения наблюдается при вирусных инфекциях (гриппе, гепатитах ит.д.).

Классификация: 1. Нейтропении, обусловленные уменьшением продукцией нейтрофильных гранулоцитов в к.м..2. обусловленные замедлением выхода нейтрофилов из к.м., 3. обусловленные уменьшением времени циркуляции нейтрофилов в сосудистом русле, 4. связанные с перераспределением нейтрофилов внутри сосудистого русла.

1. уменьшение продукции нейтрофилов обнаруживается в основном при заболеваниях крови. К этой группе относятся также редкие формы нейтропении – наследственные нейтропении. К ним относится синдром Костмана, наследуемый по аутосомно-рецессивному типу. Развитие синдрома обусловлено дефектом созревания предшественников нейтрофилопоэза. Анейтрофелез выявляется сразу после рождения ребенка клиническими проявлениями: повторные инфекции, сепсис, язвы, некрозы на слизистых.

Периодический (циклический) агранулоцитоз характеризуется периодическим фазовым снижением содержания нейтрофилов в крови. Болезнь наследуется по аутосомно-доминнатному типу. В период нейтропении в миелограмме преобладают промиелоциты, увеличивается процент миелобластов. Периоды между циклами 3-4 недели. В период ремиссии показатели крови в норме.

Значительная нейтропения наблюдается также при таких редких наследственных патологиях: синдром Швахмана (сочетание патологии нейтрофилов с кистозным фиброзом поджелудочной железы), синдром Чедиака-Хигаши (сочетание гранулоцитопении с угнетением фагоцитарной функции нейтрофилов, проявляющейся наклонностью к инфекциям и нагноительным процессам).

2. типичной нейтропенией, обусловленной замедлением выхода нейтрофилов из костного мозга, является синдром «ленивых лейкоцитов». Это редкая врожденная доброкачественная нейтропения, обусловленная нарушением двигательной функции нейтрофилов (нарушением хемотаксиса и случайной двигательной активности). Причиной нарушений является дефект мембраны нейтрофилов.

Основное клиническое проявление- повышенная наклонность к инфекционно-воспалительным заболеваниям, особенно верхних дыхательных путей.

3. нетропении, обусловленные уменьшением времени циркуляции нейтрофилов в сосудистом русле. Это, в первую очередь, иммунные нейтропении, обусловленные воздействием на нейтрофилы аутоантител.

4. Лейкопенией, обусловленной перераспределением внутри сосудистого русла, является хроническая доброкачественная лейкопения. Может наблюдаться у практически здоровых людей, иногда у спортсменов, но чаще у больных с заболеваниями пищеварительного тракта. Лейкопения клинически не проявляется, бывает случайной находкой при анализе крови (относительная и абсолютная нейтропения и относительный лимфоцитоз). Костный мозг – норма.

При выявлении лейкопении необходимо тщательное обследование больного, так это может быть одним из признаков заболевания крови (ОЛ, апластическая анемия, миеломная болезнь, лимфома и тд). Упорная нейтропения, продолжающаяся месяцами – годами, может быть предвестником острого лейкоза (предлейкозное состояние).

Агранулоцитоз.

Клинико-гематологический синдром, характеризующийся резким снижением в ПК количества лейкоцитов менее 1Х109/л или гранулоцитов менее 0,75Х109/л вплоть до полного их исчезновения и появлением инфекционных осложнений. Две формы: миелотоксический, иммунный.

Миелотоксический агранулоцитоз развивается при воздействии факторов, угнетающих гранулоцитопоэз – цитостатики, амидопирин, сульфаниламиды, левомицитин, бензол и его производные, ионизирующая радиация. Эти факторы подавляют клетки-предшественницы миелопоэза вплоть до стволовой клетки, поэтому в крови уменьшается не только число гранулоцитов, но и эритроцитов, агранулоцитов, тромбоцитов.

Клиника. Язвенно-некротические поражения полости рта и зева, температура 39-40, могут присоединяться некротическая энтеропатия с высокой интоксикацией, пневмонией, септические осложнения. Наряду с угнетением гранулоцитопоэза часто страдают тромбоцитарный и эритроидный ростки, появляется угроза кровотечений, присоеденяется анемия.

Лабораторная диагностика. В ПК уменьшается количество лейкоцитов, нейтрофилов, отсутствуют эозинофилы, базофилы. Изредка эозинофилия. Тромбоцитопения. Ретикулоциты отсутствуют, количество эритроцитов снижено. В к.м. снижается общее количество клеток, почти полностью отсутствуют гранулоциты, снижено количество эритробластов, нормобластов. мегакариоцитов. При тяжелой форме может наступать полное опустошение к.м. (аплазия).

Иммунный агранулоцитоз – заболевание, при котором возникает преждевременное разрушение клеток гранулоцитарного ряда, вызванное антителами.

Этиология. Заболевание развивается в результате индивидуальной гиперчувствительности к лекарственным веществам или химическим соединениям. Это - амидопирин и препараты, в состав которых он входит, а также аспирин, анальгин, антигистаминные препараты, нейролептичесие препараты и транквилизаторы (аминазин, элениум), барбитураты, новокаин, противосудорожные вещества, хинин и его производные, сульфаниламидные препараты, антибиотики, соединения золота, серебра, висмута, мышьяка.