Лимфомы. Классификация. Краткая характеристика злокачественных лимфом

Лекция 11.

Лимфомы. Классификация. Краткая характеристика злокачественных лимфом.

          Группа заболеваний, обозначаемая термином «злокачественные лимфомы», включает новообразования лимфатической ткани, характеризующейся локальным опухолевым ростом. Опухоль чаще возникает в л.узлах, а также в других органах селезенке, миндалины пищеварительный канал. Различают два основных варианта — болезнь Ходжкина и неходжкинская лимфома. В 90% случаев неходжкинские лимфомы В-клеточного происхождения; в 10% - Т-клеточного.

          Классификации лимфом отражают представления о природе клеток тканей и их клеточном составе. На основе морфологических и иммунологических характеристик все неходжкинские злокачественные лимфомы (НЗЛ) подразделены на 2 большие основные категории – Т- и В- клеточные, каждая из которых представлена опухолями из клеток с фенотипом предшественников и центральных органов иммунной системы и из клеток с фенотипом периферических органов иммунной системы.

          В-клеточные опухоли.

1.  Опухоли из В-клеток предшественников: В-лимфобластная лейкемия/лимфома из клеток-предшественников.

2.  Периферические В-клеточные опухоли: 1.В-клеточная хроническая лимфоцитарная/пролимфоцитарная лейкемия/ В-лимфома из малых лимфоцитов. 2. Лимфоплазмоцитоидная лимфома/ иммуноцитома. 3. Лимфома из клеток мантии. 4. Фолликулярная лимфома. 5. Лимфома из клеток маргинальной зоны. Экстранодальная (MALT-типа). 6. Лимфома из клеток маргинальной зоны селезенки. 7. Волосато-клеточная лейкемия. 8. Плазмоцитома/плазмоклеточная миелома. 9.  Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома. 10. Лимфома Беркитта.

 Опухоли из Т-клеток и предполагаемых естественных киллеров (ЕК).

1.  Опухоли из Т-клеток предшественников: Т-лимфобластная лимфома/лейкемия из клеток-предшественников.

2.  Опухоли из периферических Т-клеток и ЕК: 1.Т-клеточная хр лимфоцитарная лейкемия/пролимфоцитарная лейкемия. 2. Лейкемия из крупных гранулярных лимфоцитов: Т-клеточный тип, ЕК-клеточный тип. 3. Грибовидный микоз/синдром Сезари. 4. Периферическая Т-клеточная лимфома неспецифированная. 5. Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома. 6. Ангиоцентрическая лимфома. 7. Тонкокишечная Т-клеточная лимфома. 8. Т-клеточная лимфома/лейкемия взрослых. 9. Анапластическая крупноклеточная лимфома т- и 0-клеточный фенотип.

При лимфоме опухоль сначала поражает лимфоидные органы. Инфильтрация км может запаздывать, вовлечение в процесс км наблюдается в 70% случаев. В процессе развития заболевания опухолевые клетки могут инфильтрировать любые органы. Лейкеминизация опухоли происходит по лимфобластному, пролимфоцитарному и лимфоцитарному типу и может возникать на любых этапах болезни. Лейкемизация при лимфопролиферативных процессах с первоначальным локальным опухолевым ростом представляет собой переход в другую стадию заболевания (генерализация) с тем же клеточным субстратом либо менее зрелым (малигнизация).

Болезнь Ходжкина (лимфогрануломатоз).

Лимфогрануломатоз – опухолевое заболевание, при котором первично поражается лимфатическая система. Болеют люди любого возраста.

Патогенз. Опухолевым субстратом ЛГМ являются специфические  гигантские клетки с дольчатым ядром и огромными ядрышками Рид- Штернберга (Березовского-Штернберга в отечественной литературе). Эти клетки в 80% случаев происходят из зрелых, медленно пролифелирующих В-лимфоцитов зародышевого центра фолликулов лимфатического узла, утративших способность к апаптозу и синтезу иммуноглобулинов. Эти клетки являются мишенями для атаки со стороны нормальных Т-лимфоцитов, которые и сдерживают опухолевый рост. Истощение пула Т-лимфоцитов по мере развития ЛГМ сопровождается ослаблением клеточного иммунного ответа и прогрессирующим ростом опухоли. ЛГМ свойственно резкое угнетение Т-клеточного иммунитета.

Диагноз. Диагноз ЛГМ устанавливают исключительно морфологически и считают доказанным только в том случае, если при гистологическом исследовании найдены специфические клетки Р-Ш.

Клиника. При всем многообразии клинической картины ЛГМ проявляется в основном увеличением Л/узлов. Распространенность процесса характеризуется 4 стадиями. Характерных изменений в п.крови не наблюдается. Т.к. ЛГМ сопровождается угнетением Т-клеточного иммунитета, то наиболее часто больные подвержены вирусным инфекциям,  в первую очередь герпетическим.

Терапия.  Полихимиотерапия и лучевая терапия проводятся в комбинации или изолированно и зависят от стадии ЛГМ, чувствительности