Симптомокомплексы при заболеваниях системы крови, страница 6

3.    СМЕШАННЫЙ    [МЖРОЦИРКУЛЯТОРНО-МАКРОЦИРКУЛЯТОРНЫЙ]    ТИП обусловлен   сочетанием нарушений первичного и вторичного гемо­стаза.  Выражается комбинированным возникновением петехий, кро­воточивостью слизистых оболочек и образованием гематом. Однако в клинике преобладают явления петехиально-пятнистой кровоточи­вости. Гематомы, преимущественно, в подкожной или внутрибрюшинной клетчатке или субсерозном слое,немногочисленны.  Но нередко они становятся очень большими и опасными.    Кровоизлияния в суставы редки, как и развитие деформирующих артрозов и атрофии мышц. У больных   с   приобретённой кровоточивостью их вообще не бывает. Гематомы   в   органы и ткани   брюшной полости нередко имитируют картину острого живота, кишечной непроходимости,  аппендицита и других хирургических заболеваний.

Данный тип кровоточивости выявляется у больных средней и тяжёлой формы болезни Виллибранда,после передозировки фибрино-литиков или антикоагулянтов непрямого действия, дВС-синдрома и других заболеваниях.

4.    ВАСКУЛИТНО-ПУРПУРНЫЙ ТИП.  Обусловлен прежде всего вос­палением микрососудов. Характерен для приобретённых гемостазио-патий,протекающих на фоне локальных эксудативно-воспалительных процессов и значительных общих иммунно-аллергических или инфе-кционно-токсических нарушений.

Геморрагии обнаруживаются, преимущественно, на коже нижних конечностей, реже - на верхних конечностях, внизу живота, на туловище. Высыпания симметричны, вначале - ярко-красные, затем - бледнеют,приобретая коричневый и бурый оттенок. Сыпь по ок­раске полиморфна. Со временем определяются всё новые и новые геморрагии.Свежие геморрагии чётко ограничены и слегка припод­няты над кожей из-за её воспалительной инфильтрации и отёка. Очень типично их возникновение: появлению элементов сыпи пред­шествует зуд,повышается температура тела, затем образуются не­большие уплотнения,волдыри или пузырьки,которые вначале стано­вятся красноватыми, потом багряными из-за диапедезных кровоиз­лияний в них. Некоторые из них сливаются, наполняются кровью, нарушают трофику эпидермиса и некротизируются с образованием корочек.Иногда [у больных гиперергическими формами] отмечаются признаки сливной некротизации мягких тканей значительной тол-

- 11-

щины и даже части органов [мышц ягодиц, нижних конечностей, стенки кишечника, молочных желез]. Геморрагические высыпания исчезают, оставляя на коже характерную бурую пигментацию.

Геморрагический васкулит органов брюшной полости [прежде всего сосудов брюшины, тонкого и толстого кишечника, печени, почек] обуславливает развитие абдоминальных кризов с сильными приступообразными болями в животе и пояснице, рвотой, жидким стулом, обильными желудочно-кишечными кровотечениями. При по­ражении почек развиваются тяжёлая гематурия и острая и хрони­ческая почечная недостаточность.

Примером заболевания с этим типом кровоточивости является геморрагический васкулит [болезнь Шенлейна-Геноха или капилля-ротоксикоз].

5. АНГИОМАТОЗНЫИ ТИП. Ему свойственны кровотечения без петехиальной сыпи, преимущественно, из одного или двух органов [носовые, легочные, желудочно-кишечные, почечные]; спонтанные кровоподтёки или гематомы; посттравматические или послеопера­ционные кровотечения; кровоизлияния в кожу, подкожную жировую клетчатку, мышцы и суставы даже после сильного ушиба. У больных на коже или слизистых видны извитые кровоточащие сосуды [осо­бенно, на лице, в полости рта, на носе, на губах]. Это теле-ангиэктазии и микроангиомы.

Этот тип кровоточивости типичен для болезни Рандю-Ослера, диагноз которой ставится при наличии классической триады: наследственном характере заболевания, кожных телеангиоэктазиях, частых кровотечениях.

Б) ТРОМБОТИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА проявляются тромбозами и тромбоэмболиями различных органов и сосудистых бассейнов.

В) ТРОМБОГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА [иначе ТГС и ДВС-синдром] в терапевтической клинике заслужива­ет внимания из-за хронического ДВС-синдрома [или ВМСК- внутри-сосудистого микросвёртывания крови], при котором на первый план выступают явления функциональной недостаточности поражённого органа [лёгкие, почки, головной мозг].

Главные группы гемостазиопатий:

1. Геморрагические гемостазиопатий;

2. Тромбофилические гемостазиопатий;

3. Тромбогеморрагические гемостазиопатий;

Более подробно о классификации гемостазиопатий смотри в "Руко­водстве по гемостазиопатиям" Е.П.Иванова, 1991 (с. 133-138).