Симптомокомплексы при заболеваниях системы крови, страница 3

II.  ОСНОВНЫЕ СИМПТОМОКОМПЛЕКСЫ при ГЕМОБЛАСТОЗАХ.

ГЕМОБЛАСТОЗЫ - опухоли, исходящие из какого-либо ростка кроветворной ткани. Различают: А) ЛЕЙКОЗЫ - гемобластозы с первичным опухолевым поражением костного мозга; Б) ГЕМАТОСАР-КОМЫ - изначально внекостномозговые разрастания бластов, ко­торые могут лейкемизироваться.

Истинное начало лейкозов не имеет характерной клинической картины. Первичными, проявлениями, заболевания в клинической картине могут быть: длительный субфибрилитет или лихорадка; утренняя скованность или артропатия; астенический синдром, а также любой из СИНДРОМОВ ЛЕЙКОЗОВ в РАЗВЁРНУТОЙ СТАДИИ:

- ГИПЕРПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ [увеличение печени, селезёнки, лимфоузлов; лейкемиды (участки инфильтрации кожи лейкозными клетками) и гиперплазия дёсен по этой же причине; гиперплазия костного мозга за счёт недифференцированных (бластных) клеток и вследствие этого угнетение нормального кроветворения,которое проявляется в периферической крови, обычно,анемией и тромбоци-

- 7 -

топенией (за исключением эритремии, сопровождающейся эритроци-тозом и тромбоцитозом) в сочетании с лейкоцитозом (нередко с лейкемическим провалом за счёт отсутствия переходных форм меж­ду бластами и зЬелыми лейкоцитами) или лейкопенией];

- АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ [физическая слабость,быстрая утомляе­мость, головокружение,головные боли, шум в ушах, сердцебиение, боли в области сердца, признаки застойной сердечной недостато­чности] ;

- ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ проявляется петехиально-пятнистой кровоточивостью вследствие тромбоцитопении [см. выше],иногда в сочетании с кровоизлияниями в суставы или подкожно-жировую клетчатку;

- СИНДРОМ ИНФЕКЦИОННЫХ ОСЛОЖНЕНИЙ [различные воспалительные процессы: фурункулёз,, пневмонии и т.д.к

- ИНТОКСИКАЦИОННЫЙ СИНДРОМ проявляется отсутствием аппетита, похуданием,быстрой физической утомляемостью,лихорадкой,и т.д.;

- ОСТЕОАРТРОПАТИЧЕСКИИ СИНДРОМ [артралгии.оссалгии, редко -артриты].

Подробное описание каждого из СИНДРОМОВ ЛЕЙКОЗОВ смотри в учебнике "Пропедевтика внутренних болезней" (1989) [с. 454-467] или в руководстве В. К. Милькамановича "Методическое обследова­ние, симптомы и симптомокомплексы в клинике внутренних болез­ней" (1994) [с. 599-613].

Сводя всё многообразие клиники лейкозов к ряду синдромов и симптомокомплексов, всё же следует подчеркнуть своеобразие начала и течения некоторых из гемобластозов:

а) острое начало и быстрое появление развёрнутой клиники всех синдромов при ОСТРОМ МИЕЛОБЛАСТНОМ ЛЕЙКОЗЕ;

б)  бурный геморрагический синдром, приводящий к гибели через 0,5-1,5 месяца при ОСТРОМ ПРОМИЕЛОЦИТАРНОМ ЛЕЙКОЗЕ;

в) длительный начальный период ХРОНИЧЕСКОГО ЛИМФОЛЕЙКОЗА [с небольшим увеличением лимфоузлов: шейных и подмышечных; лейко­цитозом до [(10-15) х 10^э/л] за счёт лимфоцитоза до 50-70 %];

г) сочетание астенического синдрома с лейкоцитозом и сдвигом формулы крови до миелоцитов и промиелоцитов в течение 2-10 лет [хронической стадии] ХРОНИЧЕСКОГО МИЕЛОЛЕЙКОЗА;

д) специфические жалобы [кожный зуд, усиливающийся после ван­ны, кровоточивость дёсен, геморрагический отёк на голенях, эритромелалгия]; полнокровие сосудов кожи и слизистых; повыше­ние артериального давления крови; увеличение содержания гемо­глобина больше 180 г/л; эритроцитоз выше 6 х 10¹²/л; нейтро-фильный лейкоцитоз [часто со сдвигом до метамиелоцитов] выше 12 х 10^э/л; тромбоцитоз выше 450 х 10⁹/л; уменьшение скорости оседания эритроцитов до 0,5-2 мм/ч; увеличение гематокрита выше 50 %; тромбозы различных органов при ЭРИТРЕМИИ;

е) оссалгии,  деформации и переломы костей, иммунодефицит, увеличение вязкости крови и дис(пара)-протеиноз при миеломной болезни;

ж) выраженная лимфоаденопатия с компрессионными явлениями, лихорадка и различные висцеральные поражения при лимфогрануло-матозе.

Подчёркиваются особенности в общем анализе крови при раз­личных формах гемобластозов и в различных стадиях заболевания.

Указывается,что бласты в количестве процентов в перифери­ческой крови не встречаются, а в неопухолевом костном мозге их содержание не превышает 5 %.

Диагностика различных форм лейкозов проводится в специа­лизированных отделениях гистохимическими методами.

- 8 -