В зависимости от класса секретируемого парапротеина выделяют следующие иммунохимические варианты МБ: G-миелома (55—65% случаев), А-миелома (20—25%), D-миелома (2—5%), Е-миелома (0,1—0,5%), миелома Бенс-Джонса — болезнь легких цепей (12—20%), М-миелома (0,05—0,1%), несекретирующая миелома (1—2%), диклоновая миелома (1—2%). Частота различных классов патологических иммуноглобулинов при миеломе коррелирует с соотношением классов и типов нормальных иммуноглобулинов у здоровых людей.
У 70—90% больных МБ в моче обнаруживают протеинурию, обусловленную избыточной секрецией моноклональных легких цепей (белка Бенс-Джонса). Традиционно используемые лабораторные методы выявления легких цепей (электрофорез в агарозном геле, иммуноэлектрофорез, иммунофиксация, иммуноизотахофорез, конкурентный иммуноферментный анализ) дают возможность измерить концентрацию и определить их тип, что имеет прогностическое значение. Так, секреция белка Бенс-Джонса типа А, обладает более выраженным патогенным действием по сравнению с белком типа эе. Тепловой тест, основанный на уникальных термических свойствах этого белка, обладает низкой чувствительностью и позволяет определить его при уровне экскреции легких цепей выше 1 г/сут. Необходимо проводить параллельное исследование белков мочи и сьшоротки крови больного методом электрофореза. Изолированная гомогенная полоса на электрофореграмме мочи, не совпадающая с М-градиентом сыворотки крови, с высокой степенью вероятности указывает на присутствие в моче белка Бенс-Джонса. Иммуноэлектрофоретическое исследование мочи с моноспецифическими антисыворотками против легких цепей иммуноглобулинов позволяет определить тип белка Бенс-Джонса. Если гомогенная полоса в моче совпадает с подвижностью М-градиента сыворотки, необходимо провести иммунофиксацию для дифференцирования белка Бенс-Джонса от сывороточного парапротеина.
Незначительное повышение концентрации легких цепей может сопровождать целый ряд неонкологических заболеваний — туберкулез, вторичный амилоидоз, врожденные дефекты почечных канальцев, системные аутоиммунные заболевания. Особенностью при этом является одновременное присутствие легких цепей обоих типов, в то время как при МБ и других моноклональных иммуноглобулинопатиях возможно присутствие либо эе-, либо.a-цепей.1 Обнаружение моноклональных легких цепей в моче всегда должно предполагать наличие неопластического процесса, чаще всего лимфопролиферативного заболевания.
Другие лабораторные проявления МБ — повышение СОЭ (в 70% случаев), агглютинация эритроцитов в мазке крови в виде монетных столбиков, положительные осадочные белковые пробы, криоглобулинемия.
Материалы для контроля за усвоением темы:
Тестовый контроль:
1. К парапротеинемическим гемобластозам относят:
1. Острый лейкоз.
2. Генерализованную плазмоцитому.
3. Макроглобулинемию Вальденстрема.
4. Болезнь тяжелых цепей.
5. Хронический миелолейкоз.
2. Типичными проявлениями плазмоцитомы являются:
1. Спленомегалия.
2. Гепатомегалия.
3. Остеопороз.
4. Нефропатия.
5. Увеличение лимфоузлов.
3. Наиболее характерным признаком миеломной болезни является:
1. Лимфоцитоз в периферической крови.
2. Нейтрофилез со сдвигом влево.
3. Пролиферация плазматических клеток в костном мозге.
4. Бластная гиперплазия в костном мозге.
5. Лимфоидная гиперплазия в костном мозге.
Ответы: 1-2,3,4; 2-3,4; 3-3.
Задания для самоподготовки и УИРС:
1. Парапротеинемические гемобластозы: этиопатогенез, классификация.
2. Миеломная болезнь: определение, классификация, клинические синдромы, диагностика, дифференциальная диагностика.
3. Макроглобулинемия Вальденстрема: определение, клиника, лабораторная диагностика.
4. Болезни тяжелых цепей.
5. УИРС: Доброкачественные гаммапатии.
Литература:
Основная
1. Л.В. Козловская, М.А. Мартынова Учебное пособие по клиническим лабораторным методам исследования – М.: «Медицина», 1975. – с.70, 151, 179.
2. Фред Дж. Шиффман Патофизиология крови – М. – СПб.: «Издательство БИНОМ» – «Невский Диалект», 2000.-с.139-142; 356-357.
Дополнительная
1. Гольдберг Е.Д. Справочник по гематологии с атласом микрофотограмм. Томск: Изд-во Том. Ун-та, 1989. – 468 с.
2. Вуд М., Банн П. Секреты гематологии и онкологии. – М.: «Издательство Бином», 1997. –560 с.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.