Гемолитические анемии. Лабораторная диагностика: Учебно-методическое пособие

Министерство здравоохранения Республики Беларусь

Гомельский государственный медицинский институт

Кафедра лабораторной диагностики и иммунологии

Утверждено на заседании кафедры

Протокол №…. от…. 2001 года

Заведующий кафедрой, к.м.н.

______________ И.В.Тарасюк

Гемолитические анемии. Лабораторная диагностика.

Учебно-методическое пособие для студентов

Автор: ассистент Жукова Е.Г.

Гомель, 2001 год

Введение.

Реакция усиленного разрушения эритроцитов является стереотипной реакцией адаптации системы крови в ответ на действие экстремальных факторов (механическая, тепловая энергия, ультразвук, кровопотеря, воздействие чужеродных агентов, антигенная стимуляция, УФО, ускорения и т.д.). Кроме того, повышенный гемолиз возникает вследствие целого ряда наследственных аномалий строения эритроцитов. Таким образом, гемолитические анемии представляют собой обширную группу гематологических заболеваний, в диагностике и дифференциальной диагностике которых важное место отводится лабораторным тестам. Все вышесказанное обуславливает актуальность данной темы.

Цель:

·  Изучить клинико-лабораторные признаки внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза.

·  Изучить классификацию, этиопатогенез и основные клинические синдромы гемолитических анемий.

·  Получить знания о клинико-лабораторной диагностике гемолитических анемий.

Задачи:

·  знать клинико-лабораторные признаки внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза;

·  знать классификацию, этиопатогенез и основные клинические синдромы наследственных и приобретенных гемолитических анемий;

·  уметь проводить лабораторную диагностику гемолитических анемий;

·  уметь определять осмотическую резистентность эритроцитов, проводить пробу Хема, сахарозную пробу, ставить качественную реакцию определения дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

Практическиенавыки:

·  Проведение лабораторной диагностики гемолитических анемий.

·  Определение осмотической резистентности эритроцитов.

·  Проведение теста Хема.

·  Постановка сахарозной пробы.

·  Постановка качественной реакции определения дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

Основные учебные вопросы:

1.  Классификация гемолитических анемий.

2.  Клинико-лабораторные показатели внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза.

3.  Этиопатогенез и клинико-лабораторная диагностика наследственных гемолитических анемий, обусловленных изменениями мембраны эритроцитов.

4.  Этиопатогенез и клинико-лабораторная диагностика наследственных гемолитических анемий, обусловленных изменениями активности ферментов.

5.  Этиопатогенез и клинико-лабораторная диагностика наследственных гемолитических анемий, обусловленных нарушением синтеза гемоглобина.

6.  Этиопатогенез и клинико-лабораторная диагностика пароксизмальной ночной гемоглобинурии (болезнь Маркиафавы – Микели).

7.  Этиопатогенез и клинико-лабораторная диагностика приобретенных гемолитических анемий.

Вспомогательные материалы по теме:

Любое состояние организма, сопровождающееся преждевременным распадом эритроцитов, называется гемолитической анемией (ГА). Наиболее важной задачей клинициста являются установление механизма гемолитического процесса в каждом конкретном случае, а также оценка его степени и вклада анемии в симптомокомплекс основного заболевания.

Все ГА делятся на 2 большие группы — иммунные и неиммунные.

Дадим краткую характеристику неиммунных гемолитических анемий. К ним относятся:

1. Врожденные ГА.

Мембранопатии (наследственный микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз, эллиптоцитоз, пиропойкилоцитоз).

Ферментопатии (наиболее распространенные из них — дефицит в эритроцитах ферментов Г-6-ФД и глутатионредуктазы).

Гемоглобинопатии (талассемии и различные варианты носительства нестабильного НЬ).

2. Приобретенные ГА:

Маршевая гемоглобинурия и другие виды механического гемолиза, из которых наиболее известен гемолиз вследствие протезирования клапанов с использованием тефлоновых покрытий.

Анемия при терминальном циррозе печени (spurr-cell anaemia) как следствие нарушения липидного состава мембраны эритроцитов.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ). Заболевание обусловлено патологией стволовой клетки кроветворения, приводящей к нарушению синтеза белков эритроцитарной мембраны, защищающих эритроцит от прямого лизиса системой комплемента. В основе заболевания лежит мутация гена PIG – A, отвечающего за синтез фосфоинозитола, фиксирующего ряд белков на поверхности кроветворных клеток, среди которых имеются белки, защищающие клетки крови от лизиса комплементом (CD55 и CD59). При ПНГ повышенной чувствительностью к комплементу обладают все клетки периферической крови. В последние годы доказана клональность ПНГ и описаны случаи трансформации заболевания с течением времени в острый лейкоз.