Гипо- и апластические состояния кроветворения. Трансплантация стволовых клеток: Учебно-методическое пособие

Диагностика апластических состояний кроветворения по мазкам крови и костного мозга.

Основные учебные вопросы:

1.  Апластические анемии, этиология, патогенез. Клинико-лабораторные показатели крови и костного мозга. Динамика гематологических изменений в зависимости от стадии заболевания. Дифференциальная диагностика. Наследственные формы апластических анемий.

2.  Агранулоцитозы (иммунный, миелотоксический). Этиология и патогенез. Клинико-лабораторные показатели крови и костного мозга. Динамика гематологических изменений на разных стадиях заболевания и в процессе лечения. Дифференциальная диагностика.

3.  Лучевая болезнь, патогенез и клиника острой лучевой болезни. Клинико-лабораторные показатели периодов лучевой болезни.

4.  Трансплантация стволовых клеток.

Вспомогательные материалы по теме:

Начало учения об апластической анемии (АА) относится к 1888 г., когда Р. Eriich впервые описал тяжелую форму панцитопений с бедным клеточными элементами костным мозгом. Различают врожденную, например анемия Фанкони, и приобретенную апластическую анемию. Последняя подразделяется на идиопатическую форму и варианты болезни с известной этиологией. У 40—80% больных этиология заболевания остается неизвестной, а у остальных причинные факторы развития АА можно разделить на экзо- и эндогенные . К экзогенным факторам относятся физические; некоторые из них, например, ионизирующая радиация, при воздействии в достаточно высоких дозах вызывают АА практически у любого индивидуума. Другие же, например, токи высокой частоты, вибрация, горячий воздух, искусственное освещение, значительно реже предшествуют развитию АА. Преобладающими этиологическими факторами являются химические, главным образом лекарственные средства (антибиотики, сульфаниламидные, антитиреоидные, противосудорожные, противотуберкулезные, противодиабетические, противоглистные препараты, производные пиразолона — анальгин, амидопирин и др.). Причиной развития АА могут служить этилированный бензин, бензол и их производные. Нередко АА осложняет течение различных инфекционных заболеваний (ангина, грипп, инфекционный мононуклеоз, туберкулез, эпидемический паротит и др.). Наиболее тяжелое течение болезни наблюдается в случае развития АА во время беременности и у пациентов, перенесших вирусный гепатит. Определенное значение придается генетическим нарушениям, психическим стрессам, черепно-мозговым травмам, предшествующим аутоиммунным болезням и т. д. Из числа эндогенных факторов,

угнетающих гемопоэз, следует отметить нарушение функции яичников, щитовидной и вилочковой желез. Изменение функции тимуса нередко сопровождается возникновением парциальной красноклеточной аплазии.

В основе развития АА лежат следующие патогенетические механизмы: функциональная или анатомическая дефектность стволовой клетки врожденного или приобретенного характера; изменение микроокружения стволовой клетки и опосредованное торможение или нарушение ее функции; иммунопатологическое состояние, которое может быть обусловлено как внешними, так и внутренними факторами. Однако внутренний дефект полипотентной стволовой клетки, вероятно, является первичным расстройством, который проявляется или усиливается при воздействии различных этиологических факторов на гемопоэтические клетки через изменение стромального микроокружения.

Диагностика. Основные проявления АА обусловлены угнетением нормального кроветворения, гипоксией тканей и органов. Различают тяжелую (ТАА) и нетяжелую (НАА) формы заболевания (табл. 1). Для верификации ТАА необходимо выявление не менее двух указанных в табл. 1 критериев периферической крови и изменений в костном мозге. Выделяют также крайне тяжелую АА, при которой содержание нейтрофилов периферической крови