Врожденные аномалии и пороки развития головного мозга

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ И ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

ГОЛОВНОГО МОЗГА

(Марченко Н.В.)

Врожденные аномалии (мальформации) головного мозга представляют собой анатомический дефект или повреждение морфологического развития мозга. Применение МРТ для установления характера аномалии является методом выбора, особенно в раннем возрасте. Мальформации возникают вследствие хромосомных нарушений или формируются под воздействием вредных факторов во время эмбриогенеза (радиация, кокаиновая зависимость, токсические воздействия). Аномалии часто сочетаются друг с другом, а также может быть сопутствующие аномалии других органов и систем.

Наиболее часто встречаются два вида аномалий – арахноидальные кисты и мальформация Арнольда-Киари I степени. Так, по данным аутопсий частота арахноидальных кист составляет 5 на 1000 (Greenberg M.S., 1997). Для сравнения, частота болезни Бурневиля (туберозный склероз) составляет 1 на 100000 или даже 500000 человек.

Арахноидальные кисты

Наиболее часто встречающейся аномалией головного мозга являются арахноидальные кисты (АК). АК бывают посттравматические и постинфекционные. Арахноидальные кисты – это врожденное экстрацеребральное объемное образование, содержащее спинномозговую жидкость, стенками которой является арахноидальная оболочка. Частота составляет 10% всех объемных образований у детей, у детей с гидроцефалией встречается в 7,4 % случаев (Коновалов А.Н. и др., 2001). По гистологическому типу различают два типа АК: арахноидальные кисты, стенками которой является только арахноидальная оболочка, они обладают секреторной активностью и могут со временем увеличивать свой объем. Кисты средней черепной ямки относятся к этому типу. Второй тип кист может содержать другие ткани: нейроглию, эпендиму и др.

Клиника зависит от объема кисты, ее месторасположения, от степени сдавления ликворных путей. Кисты, расположенные на путях ликвороциркуляции, рано проявляются признаками прогрессирующей гидроцефалии, развитие которой связано как с механическим воздействием кисты, так и с нарушением венозного оттока из-за стаза ликвора. С наступлением стадии декомпенсации появляются симптомы объемного воздействия кисты на прилежащие структуры мозга: например, при ретроцеребеллярных кистах - симптомы поражения мозжечка и ствола, при супраселлярных кистах - зрительные и эндокринные расстройства, при кистах вырезки намета мозжечка - пирамидная недостаточность.

МРТ-семиотика

Диагностика обычно не вызывает трудностей. АК выглядит как ограниченное гомогенное объемное образование, интенсивность МР-сигнала аналогична ликвору (гиперинтентенсивная на Т2-ВИ и гипоинтенсивная на Т1-ВИ), не накапливающее контраст и не сопровождающееся перифокальным отеком. Хронический характер поражения подтверждает признак ремоделирования прилежащей костной ткани, лучше выявляемый при КТ. Может наблюдаться компрессионный эффект на прилежащую мозговую ткань, например, компрессия ипсилатерального бокового желудочка, смещение срединных структур. 64% супратенториальных и 80% инфратенториальных кист вызывают вентрикуломегалию. Может наблюдаться гидроцефалия.

По локализации различают:

- кисты средней черепной ямки или «синдром агенезии височной доли» (устар.), латеральных щелей мозга - 49 % всех АК. По данным Galassi et al. (1982) кисты средней черепной ямки подразделяют на 3 типа.

I тип. Небольшая киста в передних отделах височной доли, без масс-эффекта, имеется связь с субарахноидальным пространством.

II тип. Занимает проксимальные и средние отделы Сильвиевой щели, доходит до островка, частично связана с субарахноидальным пространством.

III тип. Киста полностью занимает Сильвиеву щель, смещает срединные структуры, ремоделирует малое крыло клиновидной кости и чешую височной кости, минимальная связь с субарахноидальным пространством.

- ретроцеребеллярные кисты (верхняя и нижняя)

- киста ММУ (из боковой цистерны моста), может иметь супратенториальную часть в средней черепной ямке

- киста области вырезки намета мозжечка, имеет суб- и супратенториальный компонент, характерно значительное воздействие на ствол мозга и гидроцефалия

- супраселлярные кисты, характерно баллонообразное расширение III-го желудочка. Киста кармана Ратке.

- межполушарные и парасагиттальные кисты, могут сочетаться с агенезией мозолистого тела.

В плане дифференциальной диагностики необходимо помнить о субдуральной гидроме, атрофии височных долей.

Порэнцефалия – этоликворная полость в веществе мозга, сообщающаяся с боковым желудочком и/или субарахноидальным пространством.

Аномалия Арнольда-Киари

Основную роль сыграл Chiari, который в 1891 году описал аномалии заднего мозга и дал их классификацию. Немецкий анатом Арнольд в 1894 году обнаружил сочетание смещения заднего мозга в позвоночный канал и spina bifida и предложил термин мальформация Арнольда-Киари. В настоящее время описывают 3 степени этой аномалии.

I степень.

Миндалины мозжечка (tonsilla cerebelli) расположены ниже нижнего края большого затылочного отверстия более чем на 5 мм (среднее значение 13 мм, вариации от 3 до 29 мм) и удлинены (peg-like - вешалка, крючок, колышек). Часто сочетается с гидроцефалией и сиринго(гидро)миелией (30 %), смещением ствола мозга кпереди, что приводит к симптому «ступеньки» в месте перехода продолговатого мозга в спинной. Клиника связана с симптомами компрессии ствола на уровне большого затылочного отверстия, поражение каудальной группы нервов и мозжечка. Клинические симптомы: головная или цервикальная боль, слабость в конечностях, потеря температурной или болевой чувствительности, диплопия, дисфазия, рвота, дизартрия, мозжечковая атаксия. У части пациентов клинические проявления отсутствуют.

Необходимо помнить, что у детей от 5 до 15 лет смещение на 5 мм не должно рассматриваться как патология. Оперативное лечение состоит в декомпрессии ЗЧЯ (у пациентов с клинической симптоматикой).

II степень.

Через большое затылочное отверстие в большую цистерну мозга пролабируют миндалины мозжечка, червь мозжечка, продолговатый мозг, часть или весь IV желудочек и мост. Критерий по данным МРТ (Greenberg, 1997) – середина IV желудочка ниже линии, соединяющей бугорок турецкого седла и внутренний затылочный гребень. Характерен kink-симптом (перекручивание, петля). Сочетается с другими дизрафиями. Практически все больные имеют миеломенингоцеле. Может быть spina bifida occulta, стеноз водопровода, гидроцефалия, маленькая ЗЧЯ, недоразвитие серпа, дисгенензия мозолистого тела.

III степень.

Грыжевое выпячивание всего содержимого ЗЧЯ через spina bifida на уровне С₁-С₂ или в спинной канал. Крайне редкое состояние. Обычно несовместимо с жизнью.

Ниже приводится таблица для дифференциальной диагностики аномалии Арнольда-Киари I и II степени.

Таблица

Аномалия Dandy-Walker

Различают вариант и мальформацию Денди-Уокера.

Мальформация Dandy-Walker

Кистозное расширение IV желудочка, которое сочетается с агенезией червя мозжечка, высоким расположением мозжечкового намета, гидроцефалией. Отсутствуют отверстия Можанди (срединная апертура, связь с большой цистерной мозга, видна на сагиттальных МР-томограммах), и Люшка (боковые апертуры, связь с цистернами продолговатого мозга). Связь с перимедуллярным пространством отсутствует. Может быть связь с III желудочком.