Заболевания центральной нервной системы

                           Болезни ЦНС

I.   Общие сведения.

   Центральная нервная система, включающая головной  и спинной мозг,  состоит из двух типов тканевых структур, каждый из которых в разной мере вовлекается в патологические процессы. Первый тип представлен высокоспециализированными отросчатыми нервными клетками (нейронами) и клетками макроглии. И те, и другие имеют нейроэпителиальное происхождение. Второй тип тканевых структур представлен мозговыми оболочками и кровеносными сосудами с соответствующей соединительной тканью, а также элементами микроглии, т.е. фагоцитами.

   Нейроны – наиболее важная часть серого вещества центральной нервной системы, представленной корой большого мозгаи мозжечка, ядрами головного мозга  и серыми столбами (рогами) спинного мозга. У взрослого человека нейроны не способны к митозу, поэтому разрушение даже небольшого количества тех из них, которые обладают незаменимой и специфической функцией, приводит к серьезным (иногда смертельным) заболеваниям. Все нейроны имеют общий план строения:

1.  клеточное ядро,

2.  цитоплазму, в которой выделяют перикарион, вещество Ниссля и др.,

3.  дендриты,

4.  аксон.

   Нейроны с их отростками (дендритами и аксонами) пооддерживаются клетками макроглии (астроциты, олигодендроциты, эпендимальные клетки) и микроглии (мононуклеарные фагоциты).

II.  Основные проявления поражений мозговой ткани.

I.   Изменения нейронов.

Тигролиз – пылевидный распад вещества Ниссля через 20 минут после 4-минутной остановки кровотока.

Сморщивание нейронов – ядра и тела нейронов уменьшаются в размерах, приобретают форму треугольника, цитоплазма клеток становится интенсивно эозинофильной, гомогенной.

Микровакуолизация – морфологическое проявление ишемии, которое обусловлено набуханием митохондрий нейронов. При нарастании коагуляции цитоплазмы на ее периферии и на поверхности пораженных нервных клеток появляются базофильные зерна.

Цитолиз -  манифестирует побледнением окраски тел и ядер клеток, их цитоплазма  теряет контуры и исчезает, ядро постепенно уменьшается, а затем исчезает.

Гиперхроматоз – интенсивная окраска тел и ядер клеток почти черного цвета. Такие изменения обнаруживаются при быстрой смерти больных от ишемии ствола, являясь единственной формой изменений нейронов.

Отечные изменения – вокруг ядра образуется светлый ободок, ядро уменьшается в объеме, принимает неправильную форму и интенсивно окрашивается.

Аксональная реакция  - хроматолиз вещества Ниссля –

а) ранняя стадия -  в  первые часы или через 24 часа после повреждения нейрофибриллы в центре клеток распадаются  (бледное окрашивание центра клеток). Клетка увеличивается в объеме, сглаживается угловатость контуров. В начале ядро светлое, набухает, потом уплощается и делается угловатым.

б) поздняя стадия – к 6 дню и далее вещество исчезает полностью, и тело клетки представляет бледную тень.

Аксональная реакция достигает своего максимума через 8 – 15 дней.

II.  Изменения глии  (астроциты, олигодендроциты, эпендимальные клетки).

Глиоз – местное увеличение числа астроцитов, протекающее с гипертрофией их тел  и увеличением количества волокон.

Глиофиброз -  разрастание глиозной волокнистости.

Изоморфный глиоз – тонкие волосовидные волокна тянутся вдоль сохранившихся безмякотных волокон.

Анизоморфный глиоз – в очагах некроза глиозные волокна тянутся беспорядочно в разных направлениях, пересекаясь.

Волокна Розенталя – в участках глиоза в перикарионе клеток обнаруживаются гомогенные эозинофильные структуры

Альцгеймеровские астроциты – имеют крупные ядра с внутриядерными зернами гликогена и выраженным ядрышком.

Олигодендроциты (клетки белого вещества) – набухание, атрофия, сморщивание, пролиферация.

III.  Изменения микроглии (клетки системы мононуклеарных фагоцитов).

    Изменение формы: круглая, амебная, разветвленная, палочковидная.

   Зернистые шары – через 24 часа после возникновения очага некроза образуются крупные округлые клетки, заполненные продуктами распада миелина.

 Шаровидные парапластические образования (corpora versicolorata) – клетки глии с выраженными обменными расстройствами,  интенсивно окрашивающиеся, нередко с признаками обызвествления.

   Глиозные узелки – скопление клеток микроглии, в состав которых могут входить нейтрофилы. Глиозные узелки формируются вокруг мелких очагов некроза.

   Элентивный некроз – очаги выпадения нервных клеток (очаги опустошения) с пролиферацией глии или без нее.

   Лакунарное состояние  - изменения вещества мозга, характеризующееся большим количествоми полостей (лакун) со следами небольших старых кровоизлияний размером от 1 – 3 мм, они чаще всего встречаются в подкорковых узлах.

   Криблюры – расширение периваскулярных пространств с резкой границей  с тканью мозга,  не имеющей признаков деструкции (отек).

   Периваскулярный энцефалолизис – расширение периваскулярных пространств вследствие плазматического пропитывания и лизиса нервной ткани.

   Конволюты – группы тонкостенных сосудов, образующих пакеты (часто в зоне неполных некрозов

III.  Цереброваскулярная болезнь – острое нарушение мозгового кровообращения.

  Выделяют преходящие нарушения мозгового кровообращения, которые характеризуются регрессом неврологических признаков от нескольких минут до суток после их появления и выделяют острые нарушения мозгового кровообращения со стойкой, часто необратимой симптоматикой в форме инсульта. Инсульты делятся на ишемические и геморрагические.

   Ишемический инсульт  (инфаркт головного мозга) вызывается значительным снижением кровоснабжения вещества мозга. Макроскопически он определяется четко отграниченной зоной некроза, возникающей в любом отделе головного мозга. Наиболее частая зона поражения – это бассейн средней мозговой артерии.

      Различают три наиболее частые причины инфаркта головного мозга:

1.   Тромбоз и стенозирующий атеросклероз мозговых артерий. Тромботическая акклюзия чаще возникает в средней мозговой или в соннной артерии. Возможно распространение тромба по внутренней сонной артерии в среднюю и передние мозговые артерии с возникновением инфаркта в обширной части полушария большого мозга.

   Атеросклеротическое сужение возможно в любой части сонных и позвоночных артерий.При сужении или закупорке позвоночных артерий ишемические поражения возникают в стволовой части мозга, мозжечке и затылочных долях.

   2.   Тромбоэмболия в сосуды мозга; источником тромбоэмболии служат пристеночные тромбы, образующиеся в сердце при инфекционном эндокардите, при инфаркте миокарда, при аритмиях, при операциях на венечных артериях или открытом сердце.