Заболевания центральной нервной системы, страница 4

     Абсцесс головного мозга возникает при гематогенном проникновении инфекции в вещество мозга из очагов в любой части организма, характерна легочная локализация или распространение возбудителей из соседней костной ткани (гнойный средний отит и мастоидит). Абсцессы мозга множественны, расположены в теменных долях и мозжечке. Он ограничен пиогенной мембраной в виде соединительтканной капсулы, содержащей капилляры, увеличенные астроциты и макрофаги. Перифокально развиваются отек, глиоз, макрофагальная и плазмоцитарная инфильтрация. По мере увеличения абсцесса возрастает внутричерепное давление. Осложнение – прорыв гнойников в систему желудочков, в субарахноидальное пространство, разрушение жизненно важных центров, повышение внутричерепного давления с дислокацией мозга.

VI. Демиелинизирующие и дегенеративные заболевания центральной нервной системы.

     Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы характеризуются преимущественным разрушением миелиновой (шванновской) оболочки при относительной сохранности аксона. Болезни миелина подразделяются на две основные группы – миелинопатии и миелинокластии.

     Миелинопатии – это генетически обусловленные поражения, характеризующиеся биохимическими дефектами синтеза миелина.

     В основе миелинокластических заболеваний лежит разрушение нормально синтезированного миелина под влиянием различных воздействий. Основным демиелинизирующим заболеванием является рассеянный склероз.

     Рассеянный склероз – демиелинизирующее заболевание,  клинически характеризуется хроническим, медленно прогрессирующим течением. Заболевания чаще встречаются у молодых лиц (20 – 30 лет). Как правило, болезнь начинается среди полного здоровья, нередко после гриппа, ангины или на фоне беременности. Этиология и патогенез заболевания неизвестны. Получены подтверждения иммунных механизмов в развитии рассеянного склероза.

     Патологическая анатомия. При макроскопическом исследовании мозга на нефиксированных препаратов участки поражения отличаются прозрачностью, особенно на поперечных или продольных срезах. Они имеют форму пятен или пластинок белого, серого или розоватого цвета, в зависимости от их возраста. Размеры этих пластинок варьируют от 1 мм до 5 см и больше. Окраска по Вейгерт – Палю и Шпильмейеру позволяет определиить топографию демиелинизации. Существует некоторая предрасположенность в локализации пораженных участков: субэпендимное вещество боковых желудочков, мозолистое тело, ромбовидное тело мозжечка, мост, хиазмы, субпиальный участок серого вещества коры мозга.

     Микроскопические проявления подразделяются на три варианта, отражающие возможные стадии заболевания.

     Острые поражения (активные бляшки) проявляются периаксиальной демиелинизацией с инфильтрацией липидосодержащими макрофагами и перваскулярными скоплениями лимфоцитов, моноцитов, плазматических клеток.

     Старые поражения (неактивные бляшки) характеризуются утратой миелина, уменьшением числа олигодендроцитов, пролиферацией астроцитов и формированием густой сети глиальных клеток.

     Бляшки-тени – переходная зона между неактивными бляшками и неизмененным белам веществом. Микроскопически видны хаотично расположенные тонкие миелиновые волокна и скопления олигодендроцитов. Бляшки-тени служат проявлением неполной демиелинизации или ремиелинизации.

     Дегенеративные заболевания центральной нервной системы- это гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся прогрессирующей утратой нейронов с вторичными изменениями белого вещества и сопутствующей глиально-пролиферативной реакцией. Большинство нейродегенеративных заболеваний проявляется на 5 – 6-м десятилетии жизни и в более позднем возрасте. К дегенеративным заболеваниям центральной системы (наиболее часто встречающимся) относят: болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона, боковой амиотрофический склероз и другие.

     Болезнь Альцгеймера (деменция альцгеймеровского типа) – распространенная форма первичных дегенеративных деменций позднего возраста, характеризующаяся комплексом клинических и нейропатологических признаков. Причем, достоверное подтверждение диагноза возможно только с помощью данных нейроморфологического, как правило, посмертного исследования головного мозга. Современная классификация болезни Альцгеймера основана на возрастном принципе. Выделяются две формы: 1. Болезнь Альцгеймера с манифестацией до 65 лет (чистая болезнь Альцгеймера, II тип болезни); 2. Болезнь Альцгеймера с поздним, т.е. после 65 лет, началом (I тип болезни, сенильная деменция альцгеймеровского типа). Болезнь Альцгеймера занимает первое место среди причин деменции у лиц пожилого и старческого возраста. Этиология и патогенез болезни до конца не изучены. Большое значение имеют генетические факторы. Патогенез болезни Альцгеймера связывают со следующими основными нарушениями: 1) внеклеточными или в стенках сосудов мозга отложениями β-амилоида с образованием сенильных бляшек диаметром от 5 до 100 мкм;

2) образованием нервных клетках альцгеймеровских нейрофибрил; 3) дегенерацией нейронов - появлением в цитоплазме вакуольных телец диаметром 3 – 5 мкм;

4) уменьшением объема тел нервных клеток с  липофусцинозом.

5) развитием глиоза, фиброза и очагов обызвествления.

     Продолжительность болезни Альцгеймера колеблется от 2 до 20 лет. В финале – слабоумие, тяжелая инвалидизация с тазовыми расстройствами. Смерть наступает чаще всего от инфекционных заболеваний.

При макроскопическом исследовании головного мозга на аутопсии является выраженная атрофия коры мозга. В некоторых случаях масса мозга составляет менее 900 грамм. Характерные изменения при болезни Альцгеймера обнаруживаются при микроскопическом исследовании. Наиболее типичными среди них являются следующие признаки:

·  альцгеймеровские нейрофибриллы -  состоят из густо расположенных филоментов, формирующих «пряди», которые локализуются в дистрофически измененных нейронах.

·  Сенильные (нейретические бляшки) – нерастворимые внеклеточные депозиты В-амилоида, окруженные дистрофически измененными нейронами и глиальными клетками. Иногда бляшки локализуются вокруг сосудов.

·  Грануловакуолярная дегенерация нейрона – характеризуется появлением в нейронах, чаще аммонова рога, округлых, вакулеподобных образований с плотным ядром в центральной части. Происхождение этих телец неясное.

·  Уменьшение оъма тел нервных клеток, липофусциноз нейронов,

·  Амилоидная ангиопатия, фиброз и обызвествление, глиоз.