КЛАССИФИКАЦИЯ МИЕЛОМНОЙ БОЛЕЗНИ отражает ее многообразие: соли-тарные плазмоциты (костные и внекостные): генерализованная плазмоцитома (множест-венная миелома): а) множественно - опухолевая форма (без диффузного распростра-нения); б) диффузно - узловая форма: в) диффузная форма. Иногда указанные формы являются фазами развития болезни. Каждая из них (исключая солитарные опухоли) может протекать как с присутствием, так и с отсутствием миеломных клеток в крови, т.е. по лей-кемическому или алейкемическому варианту. Для диффузной миеломы, сопровож-дающейся миеломноклеточной пролиферацией в печени, селезенке, лимфатических узлах и лейкемической картине крови; иногда применяют термин «плазмоклеточный лейкоз». Редчайшие варианты плазмоклеточных лейкозов протекают по типу острого лейкоза - острый плазмобластный лейкоз.
ОСНОВНЫЕ ЭТИОПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ. Сущность заболевания состоит в том, что в костном мозге происходит разрастание плазмоклеточных опухолевых узлов, замещающих костную ткань. Обязательным признаком плазмоклеточной опухоли считается обнаружение продукта ее синтеза PIg (патологический белок - парапротеин) в сыворотке крови или моче больных. Тип PIg не меняется в течение болезни, количество же его зависит от массы опухоли и может уменьшаться под влиянием успешной цито-статической терапии. При миеломной болезни бывает повышенным уровень или IgG (52%), или IgA (26%), или IgD (15%), или IgE (7%) и соответственно этому выделяют биохимические варианты плазмоцитомы. Наибольшая частота заболевания приходится на возраст 45-65 лет. Болезнь одинаково поражает мужчин и женщин. Salmon (1973), рассчитывая количество и кинетику миеломных клеток по уровню и динамике PIg, показал, что от момента малигнизации первого плазмоцита до развития клинико-мор-фологических признаков генерализованной плазмоцитомы проходит около 20 лет. Но есть случаи быстрой трансформации опухоли, когда клинико-морфологические и биохими-ческие параметры меняются в течение нескольких месяцев или даже недель. Миеломные клетки костного мозга синтезируют остеокластактивирующий фактор (ОАФ) в результате чего возрастает число и активность нормальных остеокластов, вызывающих резорбцию кости и дегенерацию костной матрицы. Продукция и активность ОАФ частично связаны с синтезом простагландинов и высвобождением при миеломной болезни лизосомальных ферментов, индуцирующих деструкцию и деминерализацию костной ткани. Содержание общего белка крови при миеломной болезни увеличено из-за патологического парапро-теина (PIg). Это обусловлено избыточной продукцией одного из иммуноглобулинов (чаще всего IgG и IgA ил легких цепей - белок Бенс-Джонса). Имеется снижение уровня нор-мальных иммуноглобулинов, диспротеинемия, т.е. гипер - или гипогаммаглобулинемия. Все эти изменения повышают вязкость крови. В среднем у 15% больных миеломной болезнью развивается тканевой парапротеиноз - параамилоидоз. В большинстве случаев доклинический период опухоли длится многие годы. Если заболевание распознается рано, можно проследить две фазы болезни: первую, относительно доброкачественную, характеризующуюся соматической компенсацией, отсутствием или медленным прогрес-сированием остеодеструктивного процесса, нормальными показателями крови, стабильно невысокими показателями PIg , сохранением нормальных Ig; и вторую, когда быстро нарастает разрушение костей, появляются метастазы во внутренних органах, уровень PIg повышается, а нормальных Ig падает вплоть до развития выраженной гипогаммагло-булинемии, появляется анемия (панцитопения), в крови - иногда эритрокариоцитоз, высо-кий плазмобластоз.
ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ. В клинической картине миеломной болезни ведущее место занимают симптомы поражения костей и явления, связанные с гиперпротеинемией, диспротеинемией и нарушением иммунных функций организма. Для удобства изложения крайне многообразной клинической и морфологической симпто-матики миеломной болезни принято делить ее на ряд синдромов.
Костномозговой синдром. Проявляется классической триадой: боли, опухоли, переломы. В первую очередь деструктивные процессы (остеопороз, остеолизис) развивается в плос-ких костях и позвоночнике. При рентгеновском исследовании обнаруживают участки просветления в костях. Особенно хорошо они видны в черепе, тазовых костях, ребрах. Нередко возникают спонтанные переломы. При вовлечении в процесс нервных корешков возникают невралгии, параплегии, нарушения функции тазовых органов. Цитологическое изучение костного мозга выявляет картину миеломноклеточной метаплазии у 90-95% больных, т.е. плазматических клеток не менее 14 - 15%. При анализах крови выявляют ускоренную СОЭ, тенденцию к лейкопении (лейкоцитарная формула не изменена), иногда анемию.
Висцеральные поражения. Опухолевые плазмоклеточные инфильтраты могут обна-руживаться практически во всех внутренних органах. Они редко проявляются клинически и обычно являются секционными находками.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.