3) поздние (возникающие через несколько часов, а порой и суток после травмы или операции) кровотечения (первичная остановка кровотечения осуществляется тромбоцититарно-сосудистым гемостазом – рыхлой тромбоцитарной пробкой);
4) кровотечения из слизистых оболочек рта, носа, желудочно-кишечного тракта, почек, связанные с травмой, сопутствующими заболеваниями (стоматит, ринит, гастрит, язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки, энтероколит, пиелонефрит и др.) или спонтанно;
5) чередование обострений и ремиссий заболевания;
6) смертельно опасные поражения нервной системы (черепно-мозговые гематомы) после травм головы;
7) наследственный характер заболевания (наследуется по закону Нассе – от деда в внуку через внешне здоровую мать; мужской пол является страдающим, женский – передающим страдание).
Лабораторные методы диагностики, применяемые при гематомном типе кровоточивости.
Чаще всего это увеличение:
а) времени свертывания крови по Ли-Уайту более, 10 мин.;
б) времени АКТ более, 13 сек.;
в) АИТВ более, 50 сек.;
г) времени рекальцификации плазмы более, 120 сек.;
д) количество тромбоцитов нормальное.
Наиболее надежными методами исследования при коагулопатиях являются методы определения концентрации в плазме факторов свертывания крови, участвующих в реализации I, II и III фаз коагуляционного гемостаза (VIII, IX, V, VII, I, II, X, XI, XII).
В общем анализе крови, в случае обширных гематом могут быть выявлены признаки анемии (чаще нормохромной), а в первую неделю после возникновения гематом или гемартрозов – нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево.
В общем анализе мочи – гематурия, различная по интенсивности (при травмах или обострениях заболевания почек и мочевыводящих путей).
23. Основные клинические признаки и методы лабораторной диагностики ангиоматозного типа кровоточивости (наследственных вазопатий, на примере болезни Рондю-Вебера-Ослера).
Классическим вариантом наследственной вазопатии является геморрагическая телеангиэктазия или болезнь Рондю-Вебера-Ослера. При этом заболевании геморрагический синдром возникает в результате недоразвития стенки сосудов (отсутствие коллагенового, субэндотелиального, а порой и мышечного слоев). Поэтому мелкие сосуды расширяются, образуя телеангиэктазии. Последние легко травмируются, и возникает кровотечение, длительное по времени. Длительность его обусловлена несовершенством первичного гемостаза из-за отсутствия в стенке сосудов коллагена и субэндотелиального слоя (активаторов тромбоцитов) и слабым ангиоспазмом (недоразвит мышечный слой сосудов). Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, начинает проявляться чаще всего в возрасте 12 лет и старше. В результате хронических кровопотерь возникает клиника железодефицитной анемии (дополнительный, но очень характерный признак).
Клиника ангиоматозного типа кровоточивости складывается из следующих проявлений:
1) носовые кровотечения, возникающие в 6-12 лет и постепенно прогрессирующие по длительности и интенсивности;
2) реже возникают кровохарканье, кровавая рвота и мелена;
3) телангиоэктазии на губах, крыльях носа, щеках, над бровями, на языке и на мочках ушей, а потом – на других участках тела;
4) проявления хронической постгеморрагической анемии (анемический и сидеропенический синдромы);
5) весьма характерна гепатомегалия с постепенным формированием клиники цирроза печени.
Лабораторная диагностика ангиоматозного типа кровоточивости
Специфических признаков нет.
Гемостазиограмма не изменена.
В общем анализе крови – признаки железодефицитной анемии, часто – лейкопения без изменений в лейкоцитарной формуле. Количество тромбоцитов не изменено.
Биохимический анализ крови: снижение уровня сывороточного железа.
24. Основные клинические признаки и методы лабораторной диагностики васкулитно-пурпурного типа кровоточивости (на примере геморрагического васкулита Шенлейна-Геноха).
Классическим примером васкулитно-пурпурного типа кровоточивости и приобретенных вазопатий является геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха). Механизмом его развития является иммунокомплексное повреждение стенки сосудов (васкулит), возникающее вследствие сенсибилизации организма к стрептококку, стафилококку, лекарственным препаратам, пищевым продуктам.
В результате иммунокомплексного повреждения сосудов повышается их проницаемость для эритроцитов, лейкоцитов и плазмы. При этом формируются признаки, присущие этому типу кровоточивости:
1) папулезно-геморрагическая сыпь, симметрично расположенная на конечностях, ягодицах, реже – на туловище;
2) полиморфность сыпи, обусловленная различным временем возникновения ее элементов (папулы “подсыпают”); динамика изменения окраски сыпи – ярко-красная (яркость окраски угасает) – коричневая – бурая; редко возникают некрозы кожи – в этом случае центр элементов сыпи черный;
3) появлению сыпи часто предшествуют зуд и жжение в местах ее возникновения;
4) лихорадка;
5) боли, гиперемия и припухание суставов (чаще крупных);
6) боли в животе, напряжение передней брюшной стенки, кровавые понос и рвота – клиника острого живота, энтерита или колита;
7) клиника острого гломерулонефрита.
Симптоматика, описанная в пунктах 5,6,7 чаще всего возникает одновременно с появлением кожных проявлений, лихорадка может предшествовать им.
Лабораторная диагностика васкулитно-пурпурного типа кровоточивости:
Специфических лабораторных признаков нет.
В общем анализе крови: нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом ядерной формулы нейтрофилов влево, ускорение СОЭ.
В биохимическом анализе крови – диспротеинемия с увеличением уровня гамма-глобулинов. Положительные острофазовые реакции крови (высокий уровень серомукоида, гликопротеидов, сиаловых кислот, СРБ, фибриногена, и др.).
Гемостазиограмма не изменена.
6. Вопросы для самоконтроля знаний.
Задания для тестового контроля.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.