Симптоматология и диагностика анемий, гемобластозов, геморрагических диатезов, страница 4

При дефиците витамина В-12 нарушается синтез ДНК, а, соответственно, и воспроизводство кроветворных клеток и клеток эпителия слизистых оболочек ЖКТ, а также накапливается метилмалоновая кислота, токсичность которой вызывает поражение нервной системы – демиелинизацию нервных волокон.

В результате указанных изменений возникает мегалобластный тип кроветворения, депрессия красного, гранулоцитарного, и тромбоцитарного ростков кроветворения. Развивается атрофия слизистых оболочек желудка и кишечника, а также поражение нервной системы в виде фуникулярного миелоза.

Клиника витамин-В-12 дефицитной анемии.

Складывается из анемического синдрома и симптомов поражения пищеварительной и нервной систем.

Анемический синдром – см. выше.

Особенностью анемического синдрома при витамин-В12-дефицитной анемии является:

- легкий лимонно-желтый оттенок кожи, обусловленный гипербилирубинемией вследствие распада мегалобластов;

- незначительное увеличение печени и селезенки вследствие усиленного гемолиза;

- оссалгии (боль при поколачивании по костям или при их пальпации).

Поражение органов пищеварения проявляется:

- глосситом; развивается так называемый хантеровский глоссит, проявляющийся болями и чувством жжения в языке; при осмотре язык ярко-красный, блестящий, гладкий, “полированный”, “географический”;

- атрофией слизистой оболочки рта, глотки;

- клиникой гастрита со сниженной секреторной функцией.

   Поражение нервной системы (фуникулярный миелоз) обусловлено дегенерацией и склерозом задних и боковых столбов спинного мозга. Фуникулярный миелоз проявляется кожными парестезиями, атрофией мышц конечностей, полиневритом, расстройством походки, арефлексией, нарушением функции мочевого пузыря и прямой кишки, расстройством сна, эмоциональной лабильностью, нарушением  зрения.

 Особенностью клинической картины фолиеводефицитной анемии является отсутствиеневрологического синдрома

Гемограмма при витамин-В-12 фолиеводефицитной анемии.

Снижено количество эритроцитов и концентрация гемоглобина, гиперхромия, макроцитоз, анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов. В эритроцитах базофильная пунктация, тельца Жолли, тельца Кебота (Кабо) – остатки ядерной субстанции. Лейкопения с гранулоцитопенией и относительным лимфоцитозом, нейтрофилы большие, старые, с полисегментацией ядер. Тромбоцитопения. Ускорена СОЭ. Повышен уровень свободного билирубина.

12. Миелограмма. Миелограмма при витамин-В-12 фолиево-дефицитной анемии.

Миелограмма.

С целью прижизненного изучения морфологии костного мозга проводят стернальную пункцию. Из пунктата костного мозга готовят мазки-отпечатки. После окраски и фиксации  по Романовскому-Гимзе  в них подсчитывают не менее 500 ядросодержащих элементов и выводят миелограмму, отражающую морфологическую картину стернального пунктата.

Количество миелокариоцитов определяют в счетной камере Горяева. В норме в костном мозге 46.2 – 196,2 х 109/л ядросодержащих клеток (40-200х 109/л).

Далее производят микроскопию костного мозга и определяют процентное содержание клеточных элементов, содержащих ядра.

Клетки белых ростков крови (лимфоидного, миелоидного, моноцитарного) составляет 70-85%.

Клетки красного ростка  составляют 15-30%.

Мегакариоциты определяются в очень небольшом количестве – 0,3-0,5%, но их не считают. Важно, чтобы они были и функционировали (имели отшнуровку тромбоцитов хотя бы в 50% случаев).

Далее определяют соотношение клеточных элементов белых и красного ростков (коэффициент лейко/эритро, который в норме составляет 4:1 – 3:1.  

Белые ростки кровуетворения.

Бластные клетки в норме составляют 1-3%. Увеличение их числа до 5% называется бластной реакцией костного мозга (тяжелые инфекции и интоксикации), а увеличение их числа более 5% называется бластной гиперплазией и встречается при острых лейкозах или бластном кризе при хроническом миелолейкозе.

Зрелые клетки гранулоцитарных ростков: палочкоядерные - до14%, сегментоядерные – до 25%. Остальное – переходные формы. Определяют

                                     промиелоциты+миелоциты+метамиелоциты

Индекс созревания = ______________________________________ = 0,6-0,7

                                   палочкоядерные + сегментоядерные

Индекс созревания увеличивается при хроническом миелолейкозе, уменьшается при витамин - В-12 и фолиеводефицитных анемиях, при острой лучевой болезни.

Лимфоидные клетки (зрелые и переходные) составляют до 20% клеток костного мозга. Увеличение количества лимфоидных элементов до 20% и более при нормальном или увеличенном  числе миелокариоцитов является признаком хронического лимфолейкоза или лейкемизации лимфосаркомы. Увеличение числа лимфоидных элементов на фоне сниженного числа миелокариоцитов является признаком апластической анемии или агранулоцитоза.

Нормальное количество плазмоцитов –1-2%. Увеличение их числа до 15% при условии, что все они зрелые, является признаком активации иммунной системы (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, аллергия, гепатиты). Увеличение количества плазматических клеток выше 15% и появление клеток разной степени зрелости, многоядерных, с атипичной цитоплазмой является признаком миеломной болезни.

Красный росток крови.

Характерен нормобластический тип кроветворения.

Эритробластов – 0,5-2,5%

Пронормобластов –1-2%

Нормобластов (базафильных, полихроматофильных и оксифильных) –10-25% (суммарное количество).

Всего клеток красного ростка – 15-30%.

Миелограмма при витамин-В-12 и фолиеводефицитной анемиях.

Костный мозг богат миелокариоцитами, красный росток расширен, тип кроветворения мегалобластический.

13.  Что такое гемобластоз, лейкоз, гематосаркома? Этиологические  факторы гемобластозов.

Гемобластозы – это группа опухолей, возникающих из кроветворных клеток.

Лейкозы – это гемобластозы, при которых имеет место первичное опухолевое поражение костного мозга с повсеместным заселением его опухолевыми клетками.