Симптоматология и диагностика анемий, гемобластозов, геморрагических диатезов, страница 5

Гематосаркомы – это гемобластозы с внекостномозговым локальным опухолевым ростом.

Этиологические  факторы гемобластозов.

1. Воздействие ионизирующего излучения.

2. Воздействие вирусов (HTLV-I, лимфома Беркита и др.).

3. Генетическая предрасположенность.

4.Токсическое воздействие (ароматические соединения, цитостатики, метаболиты триптофана).

5. Иммунная недостаточность.

14. Клинические синдромы острого лейкоза.

     Клиника острого лейкоза неспецифична и может быть представлена следующими синдромами или их комбинацией:

1) лихорадочный синдром – лихорадка разнообразных вариантов, обусловленная опухолевой интоксикацией или инфекционными осложнениями лейкоза;

2) анемический синдром – обусловленный вытеснением красного ростка костного мозга опухолевыми клетками (метапластическая анемия);

3) геморрагический синдром – чаще всего петехиально-пятнистый тип кровоточивости, обусловленный метапластической тромбоцитопенией;

4) язвенно-некротический синдром – стоматиты, гингивиты, некротические ангины, обусловленные метапластическим агранулоцитозом;

5) гиперпластический синдром – обусловленные пролиферацией опухолевых клеток: лимфоаденопатия, гепато- и спленомегалия, гиперплазия миндалин и десен, кожные лейкозные инфильтраты, оссалгии;

6) смешанный вариант – комбинация нескольких синдромов.

15.Особенности гемограммы и миелограммы при остром лейкозе.

Особенности гемограммы.

Возможны нормохромная анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз, лейкопения.

В лейкоцитарной формуле - бластные клетки и зрелые лейкоциты при отсутствии переходных форм лейкоцитов (лейкемический провал).

При отсутствии в периферической крови бластных клеток лейкоз называют алейкемическим, при количестве бластных клеток до 20% - сублейкемическим. Если количество бластных клеток более 20% - диагностируют лейкемический вариант острого лейкоза. 

Миелограмма при остром лейкозе.

Угнетение нормальных ростков кроветворения. Количество бластных клеток более 30%.

16.  Определение, клиническая картина, гемограмма и миелограмма при хроническом  миелолейкозе.

Хронический миелолейкоз - это гемобластоз, морфологическим субстратом которого являются созревающие и зрелые клетки гранулоцитарных рядов.

Клиническая картина хронического миелолейкоза проявляется следующими синдромами:

1)   интоксикационный синдром – слабость, утомляемость, снижение аппетита, похудание, лихорадка;

2)   гиперпластический синдром – сплено- и гепатомегалия, оссалгии, лейкемиды;

3)   анемический синдром;

4)   геморрагический синдром.

Выраженность симптомов зависит от стадии заболевания

Стадии: хроническая, прогрессирующая, бластный криз. В стадии бластного криза характерны кахексия, лихорадка, оссалгии, кожные лейкемиды, лимфоаденопатии, инфаркты селезенки и периспленит, анемический и геморрагический синдромы.

Гемограмма при хроническом миелолейкозе.

В стадию хроническую и прогрессирующую – лейкоцитоз, достигающий очень высоких значений – сотни тысяч, иногда выше 1 млн. лейкоцитов в 1 мкл. крови, нейтрофилез с наличием всех переходных форм гранулоцитов – от бластных клеток до зрелых форм, базофильно – эозинофильная ассоциация.

Миелограмма при хроническом миелолейкозе.

В стадию хроническую и прогрессирующую – увеличение количества миелокариоцитов, увеличение содержания промиелоцитов, миелоцитов и метамиелоцитов. В стадию бластного криза – то же, что при остром лейкозе.

17. Определение, клиническая картина, гемограмма и миелограмма при хроническом  лимфолейкозе.

Хронический лимфолейкоз - это гемобластоз, морфологическим субстратом которого являются зрелые и созревающие лимфоциты.

Клиника хронического лимфолейкоза.

Выраженность симптомов зависит от фазы заболевания.

Стадии:

- начальная;

- развернутая;

- терминальная.

Основные синдромы:

1) лимфоаденопатический;

2) спленомегалический;

3) иммунологическая недостаточность – частые инфекционные заболевания различного характера и локализаций;

4) анемический;

5) геморрагический;

6) интоксикационный.

Анемический и тромбоцитопенический синдромы характерны для терминальных стадий. Здесь же типичны саркоматизация.

Гемограмма при хроническом лимфолейкозе.

Лейкоцитоз, достигающий высоких цифр (десятки и сотни тысяч лейкоцитов в 1 мкл. крови) с абсолютным лимфоцитозом, тени Боткина-Гумпрехта. В терминальную стадию – анемия, тромбоцитопения, резко выраженный лимфоцитарный лейкоцитоз, иногда лимфобласты и пролимфоциты (до 10%).

Варианты:

- алейкемический – лимфоцитов до 40%;

- сублейкемический – лимфоцитов 40-65%;

- лейкемический – лимфоцитов более 65%.

Миелограмма при хроническом лимфолейкозе.

Увеличение количества миелокариоцитов, количество лимфоцитов более 20%.

18.Определение понятий “геморрагический синдром”, “гемостазиопатия”.

Геморрагический синдром - это патологический симптомокомплекс, характеризующийся наклонностью к кровоточивости и повторным кровотечениям, возникающим как спонтанно, так и под влиянием незначительных травм, не способных вызвать кровотечение у здорового человека.

Геморрагические гемостазиопатии - это нарушения системы гемостаза, проявляющиеся спонтанно или после травм кровотечениями вследствие наследственного или приобретенного дефекта коагуляционного, тромбоцитарно-сосудистого или сосудистого компонентов этой системы.

Причины возникновения геморрагических гемостазиопатий - нарушения в системе гемостаза.

19. Гемостазиограмма. Показатели, характеризующие каждую из фаз свертывания крови.

Система гемостаза - это система организма, функциональной особенностью которой являются: с одной стороны – предупреждение возникновения кровотечений путем поддержания структурной целостности стенок сосудов и быстрого локального тромбирования последних при повреждениях, а с другой стороны – сохранение крови в жидком состоянии.

Основные функции системы гемостаза:

а) регуляция резистентности и проницаемости сосудистой стенки;