Миелодиспластический синдром. Хронический миелолейкоз. Сублейкемический миелоз (алейкемический миелоз), страница 3

Дифференциальный диагноз МДС и апластической анемии: Требуется в случаях гипопластических форм МДС.

Отличия МДС:

v  наличие атипичной локализации миелоидных предшественников

v   признаки дисмегакариопоэза

v  степень снижения клеточности при МДС меньше

Дифференциальная диагностика РА и РАКС  с В12(фолиево) дефицитными анемиями:

По морфологическим признакам  - не всегда надежна

Ø  определении содержания витамина В₁₂ в сыворотке крови больного (при МДС нормально или повышено)

Ø  пробное лечение витамином В12 (ретикулоцитарный криз и быстрый эффект при дефицитных анемиях, отсутствие улучшений при РА).

Дифференциальная диагностика РА и РАКС  с аутоиммунной гемолитической анемии

Ø  гипербилирубинемия,

Ø  ретикулоцитоз

Ø  увеличение селезенки

Ø  положительная прямая проба Кумбса

Ø  эффект от применения КС

Подходы к лечению МДС:

v  Интенсивная полихимиотерапия (аналогично терапии острых лейкозов)  в некоторой степени эффективна только у больных молодого возраста с РАИБ и РАИБт – (полная, хотя и непродолжительная ремиссия).

v  симптоматическое и заместительное лечение: трансфузии эритроцитов и/или тромбоцитов, антибиотикотерапия.

v  ростовые гемопоэтические факторы: гранулоцитарный и гранулоцитарно-макрофагальный колониестиму-лирующие факторы (Г-КСФ и ГМ-КСФ)

v  трансплантация костного мозга (больным первичным МДС моложе 50 лет с бластозом костного мозга).

Прогноз при МДС: Прогноз определяется ФАБ-вариантом МДС. Значительно худший при РАИБ и РАИБт, более благоприятный – РА, РАКС. Имеют  значение особенности показателей крови – уровень анемии, содержание нейтрофилов, наличие бластов, цитогенетические особенности,  ЛДГ.

Оценка прогноза необходима для правильного подбора терапии. При хорошем прогнозе воздерживаются от назначения активной терапии, при плохом – лечение безотлагательно. 

Основные причины летального исхода: инфекции, кровотечения как следствие цитопений, развитие развернутого острого лейкоза.

Острый лейкоз

Острый лейкоз ( лейкемия) -  злокачественная пролиферация кроветворных клеток, возникающая вследствие соматической мутации в одной стволовой клетке, потомки которой формируют лейкемический клон. Необходимым условием развития лейкемического клона является расстройство процессов клеточной дифференцировки и пролиферации с накоплением незрелых форм кроветворных клеток. Это гетерогенная группа состояний, которые различаются по этиологии, патогенезу, клинической манифестации, ответу на терапию и прогнозу.

Эпидемиология: Взрослые – 3-5 случаев на 100 тыс населения в год. Два пика заболеваемости  – 5-15 лет, 55-70 лет.

Особенности  патогенеза острых лейкозов:

1.  Бластная инфильтрация кроветворных и других органов.

Ø  Первая манифестация острого лейкоза наблюдается при накоплении бластных клеток более 1012 (1,5 кг опухоли). Обусловлена способностью лейкозных клеток  к большему числу митозов, чем здоровые клетки, так как они не созревают  и в них не накапливаются  вещества, прекращающие синтез ДНК. Утрачивается способность к апоптозу.

2.  Угнетение нормальных ростков кроветворения

Ø  лейкозные клетки выделяют ингибиторы, действующие на сохранившиеся нормальные клетки

Ø  выделяют положительные стимуляторы, воздействующие на лейкозные клетки

Ø  торможение по принципу обратной связи

Ø  механическое вытеснение

Клинические проявления острых лейкозов: Клиника разнообразна и неспецифична. Наиболее часто первым проявлением является кровоточивость.

Клиника определяется тремя группами факторов:

1.  степень угнетения нормальных ростков кроветворения: анемия, грануло- и тромбоцитопения.

2.  локализация лейкозных инфильтратов

3.  интоксикация, часто параллельно связана с уровнем мочевой кислоты.

Лабораторные показатели при острых лейкозах:

Периферическая кровь:

Ø  Анемия нормо- или макроцитарная (реже)