Миелодиспластический синдром. Хронический миелолейкоз. Сублейкемический миелоз (алейкемический миелоз), страница 7

Клиническое течение ХМЛ:             Стадии (периоды):

Ø  начальная с незначительными гематологическими признаками

Ø  развернутая с выраженной клинико-гематологической симптоматикой

Ø  терминальная с прогрессированием дистрофических изменений.

Прогрессирование зависит от скорости роста опухоли и степени сохранности нормального кроветворения.

Начальная стадия. Первые проявления- астенический синдром, "летучие" боли в суставах, тяжесть в левом подреберье (увеличение селезенки).

Развернутая стадия: увеличение селезенки, позже печени, иногда л/у, ↑астенический синдром. Анемия, присоединяются интеркуррентные заболевания (пневмония, ДВС-синдром), патология почек (гиперурикозурия).

Терминальная стадия ХМЛ: нарастание интоксикации и дистрофических изменений в органах, кахексия, кровоточивость, тромбозы.

Лабораторные показатели при ХМЛ: На 1 стадии периферическая кровь:

n  лейкоциты ↑↑ (выше 20-30х10⁹/л, иногда более 100х10⁹/л)

n  умеренный эритроцитоз

n  Нв в норме, позже ↓↓

n  нейтрофилез, сдвиг влево до миелоцитов

n  ↑↑ эозинофилы и/или базофилы (ассоциация). Большое количество базофилов в момент диагностики – плохой прогностический признак. Морфология гранулоцитов существенно не изменена

n  нормобласты (обычно у больных с резко увеличенной селезенкой)

n  единичные бласты (иногда)

n  СОЭ в норме

n  тромбоциты в норме. ↓↑ -  плохой прогностический признак, который может быть первым проявлением миелоидной пролиферации.

Пункция КМ на 1 стадии (для диагноза не является строго обязательной, но, как правило, пунктируют):

n  Гиперплазия клеток гранулоцитарного ряда (за счет незрелых и зрелых форм),  соотношение лейко:эритро – до 10:1.

n  количество эритрокариоцитов – норма или относительно снижено.

n  бластные клетки  - не более 5% (приблизительно у 1/3 больных)

Трепанобиопсия – гистологически уменьшено количество жировой ткани, истончены костные балки, гиперплазия клеток гранулоцитарного ряда.

Биохимические показатели: ↑↑↑ содержание мочевой кислоты в сыворотке – (отражает уровень интоксикации). Остальные показатели – в зависимости от особенностей заболевания. Может быть увеличен уровень гистамина, В12.

Развернутая стадия периферическая кровь:

n  нарастающий лейкоцитоз (до 100 и более х10⁹/л)

n  увеличение доли миело-, промиелоцитов, уменьшение с/я

n  увеличение количества эозинофилов и/или базофилов

n  изменение морфологии гранулоцитов (атипичные формы, снижение специфической зернистости, вакуолизация ядра и цитоплазмы, полиморфизм ядер - анизоцитоз, анизохромия, увеличение площади ядра, гипо- или гиперсегментация)

n  бласты от 5 до 10%

n  анемия (нормо- или гиперхромная), макроцитоз

Костный мозг :

n  гиперклеточный, соотношение лейко /эритро 20:1 и более

n  увеличение незрелых форм гранулоцитов

n  абсолютное уменьшение количества эритрокариоцитов

n  мегакариоциты в норме

Цитохимия: ↓↓ активности щелочной фосфатазы и миелопероксидазы

Динамика показателей в процессе лечения ХМЛ: Продолжительность жизни без лечения – 2-3 года, при лечении  - около 5 лет (1-11). Лечение улучшает качество жизни. Необходим частый контроль количества лейкоцитов, а иногда и тромбоцитов (через 1-2 дня, у некоторых больных каждый день). Нельзя допускать быстрого снижения количества лейкоцитов (ОПН вследствие гиперурикозурии).

Под влиянием лечения у больных развивается ремиссия. Картина крови: полная норма или небольшой п/я сдвиг. Рецидив неизбежен. Картина крови при рецидиве: выраженное изменение морфологии клеток -  пельгеризация одновременно с гиперсегментацией, агранулярность, асинхронность созревания  ядра и цитоплазмы (базофилия цитоплазмы), анемия чаще гиперхромная макроцитарная, мегалобласты в крови, кольца Кебота ( следствие действия цитостатиков).

Предвестники терминальной стадии:

v  Анемия выраженной степени

v  Увеличение базофилов

v  Моноцитоз

v  Появление нормобластов

v  Фрагментация ядер мегакариоцитов