Миелодиспластический синдром. Хронический миелолейкоз. Сублейкемический миелоз (алейкемический миелоз), страница 11

  3 основные формы:

v  Болезнь Сезари

v  Т-ХЛЛ

v  Грибовидный микоз

  Особенность клиники всех Т-форм – поражение кожи – мокнущие инфильтраты. Лимфоузлы и селезенка увеличены умеренно, поначалу незначительно. Особенность клеток: лимфоидные клетки имеют ядра с вырезками, вдавлениями, лопастями. Структура хроматина мозговидная, петлистая (клетки Сезари).

ПАРАПРОТЕИНЕМИЧЕСКИЕ ГЕМОБЛАСТОЗЫ

  Опухоли системы В-лимфоцитов, дифференцирующихся до стадии секреции моноклонального иммуноглобулина (синонимы: парапротеин, патологический иммуноглобулин)..

  Нозологические формы:

Ø  множественная миелома

Ø  солитарная плазмоцитома

Ø  острый плазмобластный лейкоз

Ø  макроглобулинемия Вальденстрема

Ø  болезни тяжелых цепей

Ø  лимфомы с парапротеинемией.

Множественная миелома

  Миеломная болезнь, болезнь Рустицкого-Калера.

  Эпидемиология: около 1% от всех злокачественных новообразований. Частота встречаемости от 1—2 до 4—5 (с колебаниями в разных странах), у негров до 10 на 100 000 населения в год. Первый случай МБ описан в 1842 г.

  Наибольшая частота заболевания в возрасте 40-70 лет (мужчины и женщины одинаково), реже в молодом, у детей практически не встречается.

  Этиология неизвестна. Риск повышен:

Ø  Контакт с химическими веществами (бензол, асбест, пестициды и др.)

Ø  Хронические заболеваниями ЖКТ (особенно желчных путей)

Ø  Воздействие ионизирующей радиации

Ø  Наследственный фактор

Патогенез множественной миеломы: Пролиферация в КМ (реже в других органах), клона опухолевых В-лимфоцитов. Предполагается  опухолевая трансформация на уровне В-клеток памяти или плазмобластов. Происходит активация стромальных клеток костного мозга →  продукция ими избыточного количества цитокинов, активирующих остеокласты (ИЛ-1) и усиливающих пролиферацию и дифференцировку плазматических клеток (ИЛ-6).  Плазматические клетки тоже вырабатывают ИЛ-1  → активация остеокластов → очаги остеолиза → деструкция плоских костей (череп, таз, грудина, ребра) и позвоночника, реже трубчатых костей.

Классификация миеломной болезни:

  Иммунохимическая классификация (по типу патологического Ig):

Ø  G-миелома (55—65% случаев)

Ø  А-миелома (20—25%)

Ø  D-миелома (2—5%)

Ø  Е-миелома (0,1—0,5%)

Ø  М-миелома (0,05—0,1%)

Ø  миелома Бенс-Джонса — болезнь легких цепей (12—20%)

Ø  несекретирующая миелома (1—2%)

Ø  диклоновая миелома (1—2%)

  Клинико-анатомическая классификация:

Ø  диффузноочаговая (60%)

Ø  диффузная (24%)

Ø  множественноочаговая (15%)

Ø  склерозирующая (1%)

Клиническая картина множественной миеломы:

  Триада симптомов: боли в костях, опухоли, переломы.

  Боли  костях имеют место у 85% больных МБ. Часто по ходу пораженных позвонков в пояснично-крестцовой области, имитируя радикулит, и в грудной клетке. Возможны спонтанные переломы костей.

  Висцеральные поражения. У 5—13% больных гепато- и(или) спленомегалия (пролиферация миеломных клеток). Поражение л/у редко (1% больных). Плазмоклеточные инфильтраты практически во всех внутренних органах, но редко проявляются клинически. 

  Поражение почек. Миеломная нефропатия — самое частое проявление МБ (за счет выделения парапротеинов→ блокада почечных канальцев → белковая дистрофия → амилоидоз).

  Синдром недостаточности антител. Бактериальные инфекционные осложнения, особенно со стороны легких, дыхательных и мочевыводящих путей.

  Геморрагические явления. Кровоточивость слизистых оболочек, нарушение периферического кровотока, парестезии, синдром Рейно. Выраженный геморрагический диатез при МБ встречается редко.

Гиперкальциемия. Проявления: тошнота, рвота, сонливость, потеря ориентации.   Регистрируется у 20—40% больных, чаще в терминальной стадии

  Лабораторные показатели при множественной миелом: Периферическая кровь:

v  Нв, эритроциты могут быть несколько снижены – нормоцитарная анемия

v  Лейкоциты – норма или снижены